Askep Pada Polisitemia Sekunder

Polisitemia sekunder adalah penyakit langka dimana terjadi kelebihan produksi sel darah merah yang di sebabkan oleh penyakit sekunder lain. Polisitemia sekunder  juga dikenal sebagai polisitemia reaktif akibat hipoksia, tumor, atau penyakit lain. Pada tulisan ini Repro Note akan merangkum mengenai Askep polisitemia sekunder mencakup konsep medik sampai intervensi keperawatan yang bisa dilakukan.

Tujuan

• Memahami definisi, penyebab, ptofisiologi, serta tanda dan gejala yang muncul pada pasien dengan polisitemia sekunder

• Memahami pemeriksaan, komplikasi, dan penatalaksanaan pasien dengan polisitemia sekunder

• Memahami masalah keperawatan yang sering muncul pada askep polisitemis sekunder

• Melaksanakan intervensi keperawatan pada askep polisitemia sekunder

• Melakukan evaluasi keperawatan pada askep polisitemia sekunder

• Melakukan edukasi pasien dan keluarga pada askep olisitemia sekunder

Image by OpenStax College on wikimedia.org

Konsep Medik dan Askep Polisitemia Sekunder

Pendahuluan

Istilah polisitemia berasal dari kata poli yang artinya banyak dan cythemia artinya sel dalam darah. Polisitemia adalah suatu kondisi yang didefinisikan sebagai peningkatan abnormal pada massa sel darah merah (RBC).

Untuk orang dewasa sehat yang normal, massa sel darah merah adalah 23 hingga 29 mL/kg pada wanita dan 26 hingga 32 mL/kg pada pria. Pasien dengan nilai hematokrit lebih besar dari 51% dan 48% dan nilai hemoglobin lebih besar dari 18,5g/L pada pria dan 16,5 g/L pada wanita, biasanya memiliki massa sel darah merah yang meningkat.

Polisitemia tidak identik dengan eritrositosis, dimana Eritrositosis absolut didefinisikan sebagai massa sel darah merah lebih besar dari 125% dari nilai prediksi disesuaikan dengan jenis kelamin dan berat badan.

Eritrositosis absolut atau sejati berdiferensiasi dari polisitemia relatif, di mana hematokrit meningkat tetapi massa sel darah merah berada dalam kisaran normal. Peningkatan hematokrit dapat disebabkan oleh volume plasma yang berkontraksi.

Peningkatan kadar eritropoietin (EPO), biasanya terjadi sebagai respons sekunder terhadap hipoksemia kronis, menyebabkan polisitemia sekunder. Hipoksemia kronis dapat disebabkan oleh berbagai kondisi patologi paru-paru seperti penyakit paru obstruktif kronik (PPOK), patologi saluran napas seperti apnea tidur obstruktif serta kelainan otot seperti sindrom hipoventilasi obesitas.

Epidemiologi

Frekuensi polisitemia sekunder tergantung pada penyakit yang mendasarinya. Demikian juga mortalitas dan morbiditas polisitemia sekunder tergantung pada kondisi yang mendasari timbulnya gangguan ini.

Dalam sebuah penelitian yang dilakukan oleh Galeus et al. (2015), PPOK, penyakit jantung kongenital, dan hipertensi pulmonal berat ditemukan sebagai penyebab paling umum dari polisitemia sekunder. Data spesifik kurang mengenai epidemiologi polisitemia sekunder.

Penyebab

Polisitemia sekunder disebabkan oleh peningkatan kadar EPO atau faktor transkripsi lain yang pada gilirannya menyebabkan peningkatan produksi massa sel darah merah.

Perlu dicatat bahwa kondisi ini  tidak seperti polisitemia primer atau polisitemia vera yang muncul akibat defek intrinsik sel progenitor eritroid serta peningkatan sensitifitas terhadap mutasi JAK.

Peningkatan kadar EPO pada polisistemia sekunder dapat disebabkan oleh berbagai faktor, antara lain:

Didapat/Acquired

• Proses hipoksia sentral

• Penyakit paru-paru kronis (PPOK, sindrom Pickwickian)

• Pirau vaskular cardiopulmonary, penyakit jantung sianotik

• Keracunan karbon monoksida

• Eritrositosis perokok

• Sindrom hipoventilasi termasuk apnea tidur obstruktif

• Sindrom hipoventilasi obesitas

• Tinggal di dataran tinggi

• Penyakit ginjal seperti hipoksia ginjal lokal dan  stenosis arteri ginjal

Kongenital

• Hemoglobinopati dengan afinitas oksigen tinggi

• Penurunan kadar eritrosit

• Defisiensi bifosfogliserat mutase

• Methemoglobinemia

• Peningkatan ATP herediter

Penyebab lain

Tumor dengan produksi eritropoetin atau faktor terkait eritropoietin yang berlebihan seperti karsinoma sel ginjal, karsinoma hepatoseluler, pheochromocytoma, hemangioblastoma serebelar, leiomioma uteri, kanker ovarium, meningioma, karsinoma/adenoma paratiroid.

Obat obatan seperti  pemberian eritropoietin dan  pemberian androgen

Penyakit ginjal seperti penyakit ginjal polikistik, hidronefrosis, sindrom nefrotik, penyakit parenkim difus, sindrom Bartter, Gagal ginjal kronis atau penyakit ginjal stadium akhir, hemodialisis jangka panjang, dan eritrositosis pasca transplantasi ginjal.

Hipersekresi korteks adrenal

Patofisiologi

Eritropoiesis adalah proses fisiologis yang mengarah pada produksi dan pemeliharaan massa sel darah merah. Proses ini diatur oleh berbagai hormon, reseptor, dan faktor. EPO adalah yang paling penting dari semua pengatur massa sel dara merah atau RBC.

Eritropoetin atau EPO diproduksi oleh ginjal dan sel-sel progenitor eritroid juga. Biasanya, EPO diproduksi sebagai respons terhadap hipoksemia dan anemia. Hipoksia merangsang produksi faktor yang dapat diinduksi hipoksia, yang pada gilirannya menyebabkan peningkatan ekspresi gen EPO.

Sel darah merah sangat penting untuk transportasi oksigen. Peningkatan massa sel darah merah akan menyebabkan peningkatan kapasitas pembawa oksigen darah. Pasien dengan polisitemia sekunder karena respon fisiologis memerlukan massa sel darah merah yang lebih tinggi dari biasanya untuk pengiriman oksigen jaringan dan sel.

Telah dilaporkan bahwa hematokrit lebih tinggi dari 45% dikaitkan dengan hiperviskositas pada subjek normovolemik. Hematokrit lebih tinggi dari 45% juga telah dikaitkan dengan penurunan aliran darah otak, yang dikoreksi setelah proses mengeluarkan darah. terdapat keseimbangan yang baik antara hiperviskositas dan oksigenasi jaringan normal pada pasien tersebut.

Peningkatan nilai hemoglobin dan hematokrit mencerminkan peningkatan rasio massa sel darah merah terhadap volume plasma. Setiap perubahan baik dalam hemoglobin atau hematokrit dapat mengubah hasil komposisi perbandingan ini pada hasil pemeriksaan.

Polisitemia relatif atau eritrositemia, terjadi akibat penurunan volume plasma. Sedangkan Polisitemia atau eritrositemia yang sebenarnya adalah hasil dari peningkatan massa sel darah merah. Oleh karena itu, kadar hemoglobin dan hematokrit saja tidak dapat secara akurat membantu membedakan kondisi ini. Pengukuran langsung massa sel darah merah diperlukan untuk hasil yang lebis signifikan.

Pada polisitemia primer, kelainan tersebut dihasilkan dari mutasi yang diekspresikan dalam sel punca hematopoietik atau sel progenitor, yang mendorong produksi berlebih dan akumulasi sel darah merah.

Gangguan polisitemia sekunder mungkin didapat atau kongenital, namun mereka didorong oleh faktor-faktor yang tidak bergantung pada fungsi sel punca hematopoietik.

Peningkatan kadar hemoglobin akibat hipoksia kronis pada pasien dengan gangguan paru kronis seperti PPOK atau sleep apnea merupakan akibat dari peningkatan produksi eritropoietin, yang pada gilirannya menyebabkan peningkatan produksi sel darah merah.

Tanda dan Gejala

Pasien biasanya memiliki gejala nonspesifik seperti kelelahan, sakit kepala, dan pusing. Dalam beberapa kasus, karena hiperviskositas darah, serangan iskemik transien  atau TIA menyebabkan gangguan visual sementara.

Anamnesis harus difokuskan untuk mengidentifikasi penyebab yang mendasari. Pasien harus ditanya tentang riwayat merokok, riwayat penurunan berat badan, batuk, palpitasi, dispnea, mendengkur, serta riwayat keluarga yang penting dalam diagnosis penyebab kongenital.

Pasien harus ditanya tentang penggunaan steroid anabolik untuk massa otot, serta obat resep apa pun yang digunakan atau baru saja digunakan.

Pada pemeriksaan fisik, bekas garukan dapat terlihat pada pasien ini karena pruritus. Sianosis dan clubbing juga dapat terlihat.

Pada pasien yang merokok, pewarnaan nikotinik pada kuku dan gigi dapat menunjukkan etiologi yang mendasarinya.

Indeks massa tubuh pasien dan tingkat kewaspadaan, dapat membantu dalam mengidentifikasi apnea tidur obstruktif.

Pada pemeriksaan fisik dapat bisa ditemukan splenomegali. Hepatomegali mungkin ditemukan pada beberapa pasien. Dalam kasus dengan stenosis arteri ginjal, bruit mungkin terdengar pada auskultasi.

Pemeriksaan Diagnostik

Pemeriksaan polisitemia sekunder meliputi hitung darah lengkap, yang biasanya menunjukkan peningkatan hemoglobin dan hematokrit. Pengujian laboratorium lebih lanjut antara lain tes fungsi ginjal, tes fungsi hati, kadar feritin, USG perut, dan rontgen dada juga harus dilakukan.

Untuk menegakkan diagnosis polisitemia, massa chromium 51-red cell dapat dievaluasi bersama dengan volume plasma. Namun pemeriksaan ini tidak tersedia secara luas dan jarang dilakukan dalam praktik klinis rutin.

Pada awal pemeriksaan, uji eritropoietin harus diperoleh untuk menilai tingkat EPO untuk membedakan antara polisitemia primer dan sekunder. Peningkatan kadar EPO menunjukkan diagnosis polisitemia sekunder, tetapi kadar normal tidak mengesampingkan polisitemia sekunder karena peningkatan EPO dapat terjadi secara periodik.

Kultur sel eritroid in-vitro juga dapat dilakukan untuk mendiagnosis polisitemia sekunder. Pada pasien dengan polisitemia vera, pembentukan koloni sel progenitor tidak bergantung pada kadar eritropoietin, sedangkan pada kasus polisitemia sekunder, pembentukan koloni memerlukan keberadaan eritropoietin dalam sistem kultur.

Selain itu, mutasi JAK2 harus diselidiki untuk polisitemia vera. Ketika massa sel darah merah yang meningkat terdeteksi, perlu untuk menyingkirkan adanya polisitemia vera. Untuk menyingkirkan polisitemia vera (PV), kadar zat besi dan analisis sitogenetik diperlukan. Pemeriksaan sumsum tulang juga dapat membantu dalam mengesampingkan Polisitemia Vera.

Oksimetri nadi sangat penting, saturasi oksigen kurang dari 92% menunjukkan hipoksia, yang merupakan salah satu penyebab umum polisitemia sekunder. Pengukuran saturasi oksigen arteri diperlukan untuk pasien dengan karboksihemoglobinemia, yang biasanya muncul pada pasien yang merokok. Pada pasien yang merokok, meskipun tekanan oksigen arteri normal, tingkat saturasi oksigen biasanya menurun.

Tes fungsi paru harus dilakukan untuk menilai penyebab hipoksemia. Pemeriksaan atau studi tidur dapat membantu dalam mengidentifikasi apnea tidur obstruktif sebagai faktor pencetus.

Pada pasien dengan hemoglobinopati yang memiliki afinitas oksigen tinggi, kurva disosiasi oksigen dapat membantu dalam diagnosis. Tes yang lebih akurat  pada pasien ini adalah PaO2-50 yang kurang dari 20 pada pasien ini. PaO2-50 adalah tekanan parsial oksigen, di mana 50% hemoglobin jenuh.

Penyakit ginjal juga berhubungan erat dengan polisitemia sekunder. Untuk mengevaluasi adanya etiologi ginjal, pielografi intravena, ultrasonografi ginjal, tes fungsi ginjal, dan computed tomography (CT) scan diperlukan.

Selain itu, ultrasonografi hati, CT scan abdomen, dan radionuklida scan juga diperlukan dengan kemungkinan etiologi hati. CT scan otak dengan perhatian khusus pada fossa posterior dapat mendeteksi hemangioblastoma serebelum.

Pengujian mutasi gen untuk EPOR, VHL, PHD2, dan HIF2A dapat membantu mendiagnosis faktor etiologi bawaan.

Kesulitan yang sering ditemui adalah sifat avaskular dari jaringan adiposa yang tinggi  pada individu obesitas, membuat interpretasi hasil ini menjadi rumit. Penelitian telah menunjukkan bahwa massa sel darah merah yang diekspresikan berdasarkan berat badan lebih rendah pada individu yang obesitas.

Jika pemeriksaan menunjukkan bahwa massa sel darah merah normal, sedangkan volume plasma menurun, peningkatan nilai hematokrit dapat dikaitkan dengan polisitemia relatif.

Penatalaksanaan

• Penanganan difokuskan pada koreksi penyakit yang menjadi penyebab atau kondisi lingkungan.

• Jika ketinggian turut menjadi faktor-penyakit. pasien bisa disarankan untuk pindah.

• Jika polisitemia sekunder telah menyebabkan hiperviskositas darah yang berbahaya atau jika pasien tidak merespons penanganan penyakit printer, pengurangan volume darah dengan flebotom atau feresis bisa efektif.

• Flebotomi darurat diindikasikan untuk mencegah oklusi vaskular yang akan terjadi atau sebelum pembedahan darurat dilakukan. Pembedahan darurat biasanya disarankan untuk membuang kelebihan RBC dan menginfusi plasma pasien kembali.

• Pembedahan elektif sebaiknya tidak dilakukan sampai polisitemia bisa dikontrol.

Asuhan Keperawatan

Intervensi Keperawatan

• Buatlah pasien seaktif mungkin untuk menurunkan risiko trombosis akibat peningkatan viskositas darah.

• Beri makanan yang kalori dan natriumnya telah dikurangi untuk melawan kecenderungan hipertensi.

• Sebelum dan sesudah flebotomi, periksa tekanan darah saat pasien berbaring. Setelah prosedur, beri air atau jus sekitar 24 ons (710 ml). Minta ia duduk tegak selama sekitar 5 menit sebelum berjalan untuk mencegah sinkope.

• Tekankan pentingnya studi darah yang teratur (tiap 2 sampai 3 bulan), walaupun penyakit sudah bisa dikontrol.

• Beri pengetahuan pada pasien dan keluarganya mengenai gangguan yang menjadi penyebab. Bantu mereka memahami hubungannya dengan polisitemia dan ukuran yang diperlukan untuk mengontrol keduanya.

• Minta pasien mengenali gejala polisitemia kambuhan, dan tekankan pentingnya melaporkannya dengan segera.

Referensi:

Deborah Leader RN. 2020. An Overview of Secondary Polycythemia. Verywell Health. https://www.verywellhealth.com/secondary-polycythemia-copd-complications-914682

Haider MZ, Anwer F. 2021. Secondary Polycythemia. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK562233/

Jane Liesveld MD. 2020. Secondary Erythrocytosis (Secondary Polycythemia). MSD Manual Professional Version. https://www.msdmanuals.com/professional/hematology-and-oncology/myeloproliferative-disorders/secondary-erythrocytosis

Nursing. Seri Untuk Keunggulan Klinis (2011). Menafsirkan Tanda dan Gejala Penyakit. Jakarta: PT Indeks

Srikanth Nagalla MD. 2020. Secondary Polycythemia. Med Scape Emedicine. https://emedicine.medscape.com/article/205039-overview