Lompat ke konten Lompat ke sidebar Lompat ke footer

Widget HTML #1

Asuhan Keperawatan Pada Lupus Eritematosus Sistemik (SLE)

Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah kelainan autoimun yang ditandai dengan antibodi terhadap antigen nukleus dan sitoplasma serta inflamasi multisistem.

Lupus eritematosus merupakan gangguan inflamatorik kronis pada jaringan ikat dan muncul dalam dua bentuk, yaitu lupus eritematorus diskoid, yang hanya menyerang kulit, dan lupus eritematosus sistemik (systemic lupus erythematosus-SLE), yang menyerang sistem organ multipel termasuk kulit dan bisa berakibat fatal. 

Asuhan Keperawatan Pada Lupus Eritematosus Sistemik (SLE)
image by store medisinke leksikon

Epidemiologi

Di Amerika, Perkiraan kejadian tahunan SLE dari tahun 1970-an hingga 2000-an berkisar dari sekitar 1 hingga 10 per 100.000 penduduk, sedangkan prevalensi SLE diperkirakan berkisar dari sekitar 5,8 hingga 130 per 100.000 penduduk. 

The Lupus Foundation of America memperkirakan prevalensi setidaknya 1,5 juta kasus,  yang mungkin mencerminkan inklusi bentuk penyakit yang lebih ringan. Laporan tahun 2008 dari Kelompok Kerja Data Radang Sendi Nasional memperkirakan prevalensi 161.000 kasus SLE pasti dan 322.000 kasus SLE pasti atau kemungkinan. 

Frekuensi SLE bervariasi menurut ras dan etnis, dengan tingkat yang lebih tinggi dilaporkan pada orang kulit hitam dan Hispanik. Sebuah studi tahun 2001 menemukan prevalensi 100 per 100.000 Hispanik di Nogales, Arizona. 

Di seluruh dunia, prevalensi SLE bervariasi. Tingkat prevalensi tertinggi telah dilaporkan di Italia, Spanyol, Martinik, dan populasi Afro-Karibia Inggris. Meskipun prevalensi SLE tinggi pada orang kulit hitam di Inggris Raya, penyakit ini jarang dilaporkan pada orang kulit hitam di Afrika, menunjukkan bahwa mungkin ada pemicu lingkungan, serta dasar genetik, untuk penyakit di populasi Inggris. 

Di seluruh dunia, prevalensi SLE bervariasi menurut ras. Namun, ada tingkat prevalensi yang berbeda untuk orang dari ras yang sama di berbagai belahan dunia. Secara umum, wanita kulit hitam memiliki tingkat SLE yang lebih tinggi daripada wanita dari ras lain, diikuti oleh wanita Asia dan kemudian wanita kulit putih. 

Pada wanita, Penggunaan hormon eksogen telah dikaitkan dengan onset lupus menunjukkan peran faktor hormonal dalam patogenesis penyakit. 

Risiko pengembangan SLE pada pria serupa dengan risiko pada wanita prapubertas atau pascamenopause. Menariknya, pada pria, SLE lebih sering terjadi pada mereka dengan sindrom Klinefelter yaitu genotipe XXY. 

SLE menyerang wanita 8 kali lebih sering daripada pria dan meningkat sampai 15 kali pada wanita yang sedang mengandung.SLE muncul di seluruh dunia, tetapi prevalensinya paling tinggi adalah pada orang Asia dan orang kulit hitam. 

Rasio wanita-pria tertinggi yaitu 11: 1 selama tahun-tahun subur. Korelasi antara usia dan kejadian SLE mencerminkan tahun-tahun puncak produksi hormon wanita. Onset SLE biasanya setelah pubertas, biasanya pada usia 20-an dan 30-an, dengan 20% dari semua kasus didiagnosis selama 2 dekade pertama kehidupan. 

Prevalensi SLE tertinggi pada wanita berusia 14 hingga 64 tahun. SLE tidak memiliki kecenderungan usia pada pria, meskipun perlu dicatat bahwa pada orang dewasa yang lebih tua, rasio wanita-pria turun. Efek ini kemungkinan karena hilangnya efek estrogen pada wanita yang lebih tua.

Penyebab 

Meskipun penyebab spesifik lupus eritamatosus tidak diketahui, beberapa predisposisi genetik dan interaksi gen dengan lingkungan telah diidentifikasi. Situasi kompleks ini mungkin menjelaskan manifestasi klinis variabel pada orang dengan SLE.

Lupus eritematosus memiliki tingkat kekambuhan yang sedang dalam keluarga, 8% dari pasien yang terkena memiliki setidaknya satu anggota keluarga inti (orang tua, saudara kandung, dan anak-anak) dengan SLE. Hal ini berbeda dengan 0,08% populasi umum.

Selain itu, lupus eritematosus terjadi pada kedua kembar pada 30% kembar identik dan 5-10% pada kembar nonidentik, yang mungkin disebabkan oleh kombinasi faktor genetik dan lingkungan.

Beberapa penelitian telah mensintesis apa yang diketahui tentang mekanisme penyakit lupus eritematosus dan asosiasi genetik. Setidaknya 35 gen diketahui meningkatkan risiko. Kecenderungan genetik didukung oleh 40% kesesuaian pada kembar monozigot, Jika seorang ibu menderita lupus eritematosus, diperkirakan risiko putrinya terkena penyakit itu 1:40, dan risiko putranya, 1: 250. 

Sejumlah penelitian telah menyelidiki peran etiologi infeksius yang juga dapat mengabadikan autoimunitas. Pasien dengan SLE memiliki titer antibodi yang lebih tinggi terhadap virus Epstein-Barr (EBV), telah meningkatkan viral load EBV yang bersirkulasi, dan membuat antibodi terhadap retrovirus, termasuk antibodi terhadap daerah protein yang homolog dengan antigen nuklear.

Penyebab SLE yang terkait dengan lingkungan dan pajanan masih kurang jelas. Faktor risiko awal kehidupan yang mungkin termasuk yang berikut :

  • Berat lahir rendah (<2.500 g)
  • Kelahiran prematur (≥1 bulan lebih awal)
  • Paparan pestisida pertanian di masa kecil

Faktor potensial lainnya termasuk yang berikut ini:

  • Debu silika dan asap rokok dapat meningkatkan risiko pengembangan SLE
  • Penggunaan estrogen pada wanita pascamenopause tampaknya meningkatkan risiko pengembangan SLE.
  • Fotosensitifitas merupakan pemicu penyakit kulit
  • Sinar ultraviolet menstimulasi keratinosit, yang tidak hanya menyebabkan ekspresi berlebih ribonukleoprotein nuklear (snRNP) pada permukaan selnya, tetapi juga sekresi sitokin yang mensimulasikan peningkatan produksi autoantibodi. 
  • Menyusui dikaitkan dengan penurunan risiko pengembangan SLE

Kehamilan bisa menjadi masa ketika lupus muncul atau kambuh, meskipun data yang lebih baru menunjukkan bahwa hasil kehamilan yang baik pada pasien dengan SLE ringan sedang yang tidak aktif atau stabil.

Vitamin D terlibat baik dalam imunitas bawaan maupun yang didapat, dan defisiensi vitamin D telah terlibat dalam autoimunitas dan perkembangan penyakit rematik, termasuk SLE. 

Patofisiologi

SLE adalah kelainan autoimun yang ditandai dengan peradangan multisistem dengan pembentukan autoantibodi. Meskipun penyebab spesifik SLE tidak diketahui, banyak faktor yang terkait dengan perkembangan penyakit, termasuk faktor genetik, epigenetik, etnis, imunoregulatori, hormonal, dan lingkungan.

Penting untuk dicatat bahwa antibodi mungkin ada selama bertahun-tahun sebelum timbulnya gejala pertama SLE. Salah satu mekanisme lama yang diusulkan untuk pengembangan autoantibodi melibatkan cacat pada apoptosis yang menyebabkan peningkatan kematian sel dan gangguan toleransi kekebalan. 

Redistribusi antigen seluler selama nekrosis atau apoptosis mengarah ke tampilan permukaan sel antigen plasma dan inti dalam bentuk nukleosom. Selanjutnya, limfosit disregulasi (intoleran) mulai menargetkan antigen intraseluler yang dilindungi secara normal. Pembersihan yang rusak dari puing-puing sel apoptosis memungkinkan persistensi produksi antigen dan kompleks imun. 

Sel T telah lama dianggap memainkan peran sentral dalam patogenesis SLE, dan sel T dari pasien lupus menunjukkan cacat pada fungsi pensinyalan dan efektor. Sel T ini mengeluarkan lebih sedikit interleukin (IL-2), dan satu cacat dalam pensinyalan tampaknya terkait dengan peningkatan masuknya kalsium, mungkin karena perubahan dalam subunit pensinyalan CD3. 

Namun, metode di mana masing-masing defisit ini berkontribusi pada sindrom klinis yang terlihat pada pasien masih belum diketahui. 

Banyak manifestasi klinis SLE dimediasi oleh kompleks imun yang bersirkulasi yang terbentuk dengan antigen di berbagai jaringan atau efek langsung antibodi terhadap komponen permukaan sel. Selain itu, kompleks antibodi-antigen mengendap di membran basal kulit dan ginjal. 

Sel T sitotoksik dan sel T supresor yang biasanya akan menurunkan respons imun menurun. Pembangkitan aktivitas sitolitik sel T poliklonal terganggu. Sel T pembantu (CD4 +) meningkat. Kurangnya toleransi kekebalan diamati pada model lupus hewan. 

Ada komponen genetik yang jelas pada SLE, dengan rasio risiko saudara kandung 8 kali lipat hingga 29 kali lipat lebih tinggi daripada pada populasi umum dan peningkatan 10 kali lipat dalam kesesuaian penyakit pada kembar identik. Selain itu, ada tingkat kesesuaian 24-56% pada kembar monozigot, dibandingkan dengan risiko 2-5% pada kembar dizygotik. 

Meskipun beberapa gen tunggal telah terlibat untuk memainkan peran kausatif pada SLE, pengetahuan saat ini menunjukkan sejumlah besar gen yang terlibat dalam pola pewarisan tipe multifaktorial pada kebanyakan pasien. 

Gen yang sebelumnya terkait dengan penyakit autoimun lainnya telah dikaitkan dengan SLE (misalnya, PTPN22 dan diabetes, STAT4 dan rheumatoid arthritis.

Studi genetik menunjukkan gangguan dalam pensinyalan limfosit, respons interferon, pembersihan komplemen dan kompleks imun, apoptosis, dan metilasi DNA. Beberapa gen yang terkait dengan fungsi dan pensinyalan sel-T telah dikaitkan dengan SLE, termasuk PTPN22, TNFSF4, PDCD1, IL10, BCL6, IL16, TYK2, PRL, STAT4, dan RASGRP3, seperti halnya pemrosesan kompleks imun dan imunitas bawaan gen, termasuk beberapa gen komplemen (misalnya, C2, C4A, dan C4B).

Risiko yang lebih tinggi untuk mengembangkan SLE pada wanita dan pria dengan sindrom Klinefelter (yaitu, genotipe XXY) mungkin berhubungan dengan peningkatan ekspresi toll-like receptor 7 (TLR7), faktor patogen kunci dalam SLE yang dikodekan pada lokus kromosom X. 

Tanda dan gejala 

SLE adalah penyakit peradangan kronis yang dapat mempengaruhi hampir semua sistem organ, terutama kulit, persendian, ginjal, sel darah, dan sistem saraf. 

Pada SLE onset masa kanak-kanak, manifestasi klinis berikut lebih sering ditemukan dibandingkan pada orang dewasa:

  • Ruam malar
  • Bisul / keterlibatan mukokutan
  • Keterlibatan ginjal, proteinuria, gips seluler urin
  • Kejang
  • Trombositopenia
  • Anemia hemolitik
  • Limfadenopati.

Gambaran klinis klasik dari tiga serangkai demam, nyeri sendi, dan ruam pada wanita usia subur harus segera diselidiki untuk mendiagnosis SLE.

Pasien mungkin datang dengan salah satu dari tanda dan gejala berikut:

  • Masalah konstitusional seperti kelelahan, demam, artralgia, perubahan berat badan
  • Masalah Muskuloskeletal seperti artralgia, artropati, mialgia, artritis yang jelas, nekrosis avaskular.
  • Keluahan Dermatologis seperti ruam malar, fotosensitifitas, lupus diskoid
  • Gangguan Ginjal seperti gagal ginjal akut atau kronis, penyakit nefritik akut.
  • Neuropsikiatri (misalnya, kejang, psikosis)
  • Masalah Paru-paru seperti radang selaput dada, efusi pleura, pneumonitis, hipertensi pulmonal, penyakit paru interstitial.
  • Masalah pencernaan atau Gastrointestinal misalnya mual, dispepsia, sakit perut
  • Gangguan Hematologi misalnya, sitopenia seperti leukopenia, limfopenia, anemia, atau trombositopenia
  • Pada pasien dengan temuan klinis sugestif, riwayat keluarga penyakit autoimun harus meningkatkan kecurigaan SLE lebih lanjut. 

Uji diagnostik 

Kriteria diagnostik melalui temuan klinis dan lab membantu dokter untuk mengenali SLE dan untuk mensubklasifikasi penyakit kompleks ini berdasarkan pola manifestasi organ target.

American College of Rheumatology (ACR) dan European League Against Rheumatism (EULAR) menerbitkan kriteria baru untuk klasifikasi SLE pada tahun 2019. Kriteria ini mewakili konsep SLE saat ini, dan memiliki spesifisitas dan sensitivitas yang sangat baik untuk menggantikan kriteria ACR 1997 .

Klasifikasi ACR / EULAR membutuhkan titer antinuclear antibody (ANA) minimal 1:80 pada sel HEp-2 atau tes positif yang setara setidaknya sekali. Jika ada, 22 kriteria klasifikasi dipertimbangkan, yang terdiri dari tujuh domain klinis yaitu konstitusional, hematologi, neuropsikiatri, mukokutan, serosa, muskuloskeletal, ginjal. Dan tiga domain imunologis yaitu antibodi antifosfolipid, protein komplemen, antibodi spesifik SLE.

Setiap kriteria diberi poin, mulai dari 2 sampai 10. Pasien dengan setidaknya satu kriteria klinis dan 10 atau lebih poin diklasifikasikan sebagai pasien SLE. 

Pemeriksaan laboratorium yang digunakan dalam diagnosis SLE adalah sebagai berikut:

  • CBC dengan diferensial
  • Kreatinin serum
  • Urinalisis dengan mikroskop
  • Tingkat ESR atau CRP
  • Tingkat pelengkap
  • Tes fungsi hati
  • Uji kreatin kinase
  • Rasio protein spot / spot kreatinin
  • Tes autoantibody

Pemeriksaan pemcitraan berikut dapat digunakan untuk mengevaluasi pasien dengan dugaan SLE:

  • Radiografi sendi
  • Radiografi dada dan CT scan dada
  • Ekokardiografi
  • MRI / MRA otak
  • MRI jantung

Pemeriksaan lain  yang dapat dilakukan pada pasien dengan dugaan SLE meliputi:

  • Arthrocentesis
  • Pungsi lumbal
  • Biopsi ginjal

Penanganan 

  • Penderita penyakit ringan membutuhkan sedikit medikasi atau tidak sama sekali. 
  • Obat anti-inflamatorik nonsteroidal, termasuk aspirin, mengontrol gejala artritis di banyak pasien. 
  • Lesi kulit memerlukan pengobatan topikal. Krim kortikosteroid, misalnya hidrokortison atau triamcinolone, direkomendasikan untuk lesi akut.
  • Lesi kulit refraktori ditangani dengan kortikosteroid atau anti-malarial inralesional, misalnya hydroxychloroquine. Karena hydroxychloroquine bisa menyebabkan kerusakan retina, pengobatan ini membutuhkan pemeriksaan oftalmologis tiap 6 bulan.
  • Kortikosteroid merupakan pilihan pengobatan dan digunakan untuk gejala sistemik SLE, untuk eksaserbasi tergeneralisasi akut, atau untuk penyakit serius yang berkaitan dengan sistem organ, misalnya pleuritis, perikarditis, lupus nefritis, vaskulitis, dan keterlibatan CNS. 
  • Prednisone dosis awal sebesar 60 mg atau lebih biasanya bisa memperbaiki kondisi secara nyata dalam waktu 48 jam. 
  • Segera setelah gejala bisa dikontrol, dosis steroid dikurangi secara perlahan-lahan. Kenaikan kadar komplemen serum dan titer anti-DNA mengindikasikan bahwa pasien bisa merespons penanganan. 
  • Glomerulonefritis proliferatif difusi, yang merupakan komplikasi utama SLE, membutuhkan penanganan dengan steroid dosis besar dan terapi sitotoksik (misalnya cycloptiosphamide). 
  • Penderita SLE yang menjalani terapi steroid jangka-panjang berisiko tertinggi menderita osteonekrosis pinggul.
  • Pasien yang menderita gagal ginjal bisa memerlukan dialisis atau transplan ginjal. 
  • Antihipertensif dan perubahan makanan juga bisa diperlukan pasien yang mengalami penyakit ginjal. 
  • Pada beberapa pasien, obat sitotoksik, misalnya azethioprine (Imuran), chloramobucil (Leukeran), cyclophosphamide (Neosar), dan methotrexate (Trexall), bisa menunda atau mencegah deteriorasi ginjal. 
  • Penggantian sendi bisa diindikasikan jika pasien bermasalah dengan sinovitis kronis dan nyeri. 

Intervensi Asuhan Keperawatan 

Pada penatalaksanaan asuhan keperawatan, masalah untama pasien dengan SLE adalah Rasa sakit dan ketidaknyamanan. SLE dapat melemahkan fisik dan mental.

Dorong pasien untuk mempertahankan aktivitas saat gejalanya ringan atau dalam remisi. Dorong pasien untuk mengatur kecepatan semua aktivitas dan untuk memungkinkan istirahat yang cukup. 

Kompres panas dapat meredakan nyeri dan kekakuan sendi. Jika pasien mengalami fenomena Raynaud (vasokonstriksi abnormal pada ekstremitas), gunakan kompres hangat  untuk meredakan gejala dan melindungi tangan pasien dari cedera.

Dukung citra diri pasien dengan mendorong dandanan yang baik. Sarankan kosmetik hipoalergenik, produk cukur, dan produk rambut. Anjurkan pasien untuk menggunakan penata rambut atau tukang cukur yang mengkhususkan diri dalam merawat orang dengan kelainan kulit kepala dan untuk melindungi seluruh permukaan tubuh dari sinar matahari langsung. 

Pasien harus menggunakan tabir surya dengan faktor pelindung minimal 20 dan memakai topi dan baju lengan panjang saat berada di bawah sinar matahari. Perhatikan bahwa obat-obatan tertentu seperti tetrasiklin dan makanan seperti buah ara, peterseli, seledri meningkatkan efek sinar ultraviolet dan oleh karena itu harus dihindari.

Kelelahan dan stres dapat menyebabkan eksaserbasi penyakit. Cari cara agar pasien mendapatkan istirahat yang cukup. Karena sistem kekebalan pasien mungkin memiliki kapasitas yang berkurang, anjurkan pasien untuk menghindari penyakit.

Sebagian besar terapi bersifat farmakologis. Terapi suportif umum termasuk tidur yang cukup dan menghindari kelelahan karena eksaserbasi penyakit ringan dapat mereda setelah beberapa hari tirah baring. 

Program terapi fisik penting untuk menjaga mobilitas dan jangkauan gerak tanpa membiarkan pasien kelelahan. Jika ginjal terkena, dialisis atau transplantasi ginjal mungkin diperlukan.

Selain hal-hal diatas, intervensi keperawatan yang dapat dilakukan:

  • Lakukan perawatan suportif dan beri dukungan emosional.
  • Lihat adakah tanda dan gejala pokok, antara lain nyeri atau kaku sendi, lemah, demam, letih, dan menggigil. Periksa apakah pasien mengalami dispnea, nyeri dada, dan edema ekstremitas.
  • Periksa urin untuk melihat adakah hematuria, kulit kepala untuk tnelihat adakah rambut rontok, dan kulit dan selaput lendir untuk melihat adakah petekia, pendarahan, ulserasi, pucat, dan memar.
  • Beri makanan seimbang. Makanan kaya protein, vitamin, dan zat besi membantu pasien menjaga keoptimalan nutrisi dan mencegah anemia. Akan tetapi, jika ginjal terlibat, pasien bisa membutuhkan makanan rendah-natrium dan rendah-protein.
  • Dorong pasien banyak beristirahat. Susun jadwal uji dan prosedur diagnostik agar pasien cukup beristirahat.
  • Jelaskan semua uji dan prosedur. Beri tahu pasien bahwa beberapa sampel darah diperlukan sejak awal, kemudian secara periodik, untuk memantau perkembangannya. 
  • Kompreskan kantung panas untuk meringankan nyeri dan kaku sendi. 
  • Dorong pasien berlatih secara teratur untuk menjaga jangkauan pergerakan (range of motion  - ROM) penuh dan mencegah kontraktur. Ajari pasien melakukan latihan ROM dan teknik penyejajaran dan postural tubuh. Susun jadwal terapi fisik dan konseling okupasional yang tepat. 
  • Jelaskan keuntungan yang bisa didapat dari medikasi yang diberikan, dan lihat adakah reaksi merugikan, terutama jika pasien diberi kortikosteroid dosis tinggi. 
  • Pada pasien yang diberi cyclophosphamide, sarankan ia minum banyak cairan. 
  • Pantau tanda vital, asupan dan output, berat badan, dan laporan laboratoris pasien. Periksa denyut nadi, dan lihat adakah ortopnea. Periksa adakah darah di tinja dan sekresi Gl. 
  • Lihat apakah pasien mengalami hipertensi, berat badan naik, dan tanda keterlibatan ginjal lainnya.
  • Kaji adakah tanda kerusakan neurologis: kepribadian berubah, tingkah laku paranoid atau psikotik, ptosis, atau diplopia. Lakukan tindakan pencegahan sawan. Jika pasien mengalami fenomena Raynaud, hangatkan dan lindungi tangan dan kakinya.
  • Sarankan pasien mengunjungi Yayasan Lupus Amerika dan Yayasan Artritis seperlunya.
  • Pada pasien yang berusia memiliki anak, jelaskan bahwa bukti yang ada mengindikasikan bahwa wanita penderita SLE bisa hamil dengan aman dan berhasil jika ia tidak mengalami kerusakan ginjal atau neurologis serius. 


Referensi:

  1. Christie M Bartels MD. 2020. Systemic Lupus Erythematosus (SLE). Medscape. Emedicine
  2. Sommers, Marilyn Sawyer.2019. Lupus Erythematosus. Diseases and Disorders, 6th ed., F.A. Davis Company, 2019. Nursing Central, nursing.unboundmedicine.
  3. Nursing. Seri Untuk Keunggulan Klinis (2011). Menafsirkan Tanda dan Gejala Penyakit. Jakarta: PT Indeks.

Zul Hendry , Ners., M.Kep
Zul Hendry , Ners., M.Kep Dosen Tetap Program Studi Keperawatan di Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Yarsi Mataram

Posting Komentar untuk "Asuhan Keperawatan Pada Lupus Eritematosus Sistemik (SLE)"