Askep Pasien Dengan Multipel Mieloma

Multipel Mieloma juga dikenal sebagai plasmasitoma ganas, mieloma sel plasma, dan mielomatosis. Penyakit ini adalah neoplasma diseminasi sel plasma sumsum yang menginfiltrasi tulang untuk menghasilkan lesi osteolitik di seluruh kerangka, baik tulang pipih, vertebra, tengkorak, pelvis,dan  rusuk. Pada stadium lanjut, penyakit ini menginfiltrasi organ tubuh seperti limpa, nodus limfa, paru-paru, kelenjar adrenal, ginjal, kulit, dan traktus Gastrointestinal. Pada tulisan ini Repro Note akan merangkum mengenai askep Multipel Mieloma meliputi konsep penyakit sampai intervensi keperawatan yang bisa dilaksanakan.

Tujuan

• Memahami gambaran umum, penyebab, epidemiologi, dan tanda gejala yang muncul pada pasien dengan Multipel Mieloma

• Memahami patofisiologi, pemeriksaan, dan penatalaksanaan pasien Multipel Mieloma

• Mengidentifikasi masalah keperawatan yang sering muncul pada askep Multipel Mieloma

• Melaksanakan intervensi keperawatan pada askep Multipel Mieloma

• Memahami evaluasi keperawatan pada askep Multipel Mieloma

• Melakukan edukasi pasien dan keluarga pada askep Multipel Mieloma

Gambar by Blausen Medical Communications, Inc. from:wikimedia.org

Konsep Medik dan Askep Multipel Mieloma

Pendahuluan

Multiple Mieloma adalah kanker sel plasma yaitu  jenis sel darah putih khusus yang merupakan bagian dari sistem kekebalan tubuh. Sel plasma biasanya hidup di sumsum tulang dan membuat protein antibodi yang beredar dalam darah dan membantu melawan jenis infeksi tertentu. Sel plasma juga berperan dalam pemeliharaan tulang dengan mengeluarkan faktor pengaktif osteoklas yang menyebabkan penguraian tulang.

Pasien dengan multiple Mieloma mengalami peningkatan jumlah sel plasma abnormal yang dapat menghasilkan peningkatan jumlah antibodi disfungsional yang dapat dideteksi dalam darah atau urin. Antibodi abnormal ini disebut sebagai paraprotein atau protein monoklonal dalam darah (protein M) atau urin (protein Bence Jones).

Pada multiple Mieloma, sel plasma menginfiltrasi ke sumsum tulang, menyebar ke rongga semua tulang besar tubuh. Pada sebagian besar pasien dengan multiple Mieloma, tulang mengalami banyak lubang, yang disebut sebagai lesi osteolitik, yang menyebabkan tulang menjadi rapuh dan mudah patah.

Lesi osteolitik disebabkan oleh pertumbuhan sel Mieloma yang cepat, yang menyingkirkan sel-sel pembentuk tulang yang normal, mencegahnya memperbaiki keausan umum tulang. Multiple Mieloma juga menyebabkan sekresi faktor pengaktif osteoklas, suatu zat yang berkontribusi pada kerusakan tulang.

Komplikasi lain dari multiple Mieloma termasuk masalah ginjal dan penurunan produksi sel darah sumsum tulang. Masalah ginjal berkembang ketika protein abnormal yang diproduksi oleh sel-sel Mieloma disimpan di ginjal dan menyumbat tubulus.

Penurunan produksi sel darah sumsum tulang akibat penggantian sel sumsum tulang normal dengan sel plasma abnormal, dan dapat menyebabkan masalah seperti anemia. Pasien dengan multiple Mieloma mungkin juga mengalami penurunan jumlah antibodi normal yang diperlukan untuk melawan jenis infeksi tertentu.

Epidemiologi

Multipel Mieloma menyumbang 10% dari semua kanker hematologi. The American Cancer Society memperkirakan bahwa di Amerika Serikat sekitar 34.470 kasus baru Multipel Mieloma dimana 19.100 pada pria dan 15.370 pada wanita. Risiko seumur hidup terkenaMultipel Mieloma adalah sekitar satu dalam 125 (0,8%).

Tingkat kasus baru Multipel Mieloma tidak berubah secara signifikan selama dekade terakhir, tetap di kisaran 6,7 per 100.000 orang sejak 2010, sementara tingkat kematian sedikit menurun dari 3,3 menjadi 3,0 per 100.000 dari 2009 hingga 2019.

Insiden tahunan Multipel Mieloma per 100.000 orang adalah 8,2 kasus pada pria kulit putih, 5,0 kasus pada wanita kulit putih, 16,3 kasus pada pria kulit hitam, dan 12,1 kasus pada wanita kulit hitam. Untuk Hispanik, kisarannya adalah 8,2 pada pria dan 6,0 pada wanita. Insiden terendah pada orang Asia atau Kepulauan Pasifik yaitu 4,8 pada pria dan 3,1 pada wanita.

Menurut sebuah studi tentang perbedaan etnis di antara pasien dengan Multipel Mieloma, Hispanik memiliki usia rata-rata termuda saat diagnosis yaitu 65 tahun dan kulit putih memiliki usia tertua yaitu 71 tahun. Orang Asia memiliki tingkat kelangsungan hidup terbaik secara keseluruhan, sementara Hispanik memiliki yang terburuk.

Usia rata-rata saat diagnosis Multipel Mieloma adalah 69 tahun. Kurang dari 14% pasien berusia kurang dari 55 tahun, dan hanya sekitar 3% yang berusia kurang dari 45 tahun.

Penyebab

Sampai saat ini penyebab pasti terjadinya Multipel Mieloma masih belum teridentifikasi. Beberapa faktor yang diduga terkait antara lain  penyebab genetik, penyebab lingkungan atau pekerjaan, MGUS, radiasi, peradangan kronis, dan infeksi.

Penyebab genetik

Multipel Mieloma telah dilaporkan pada dua atau lebih kerabat tingkat pertama dan pada kembar identik, meskipun tidak ada bukti yang menunjukkan dasar herediter untuk penyakit ini. Sebuah studi oleh klinik Mayo menemukan Multipel Mieloma pada delapan saudara kandung dari sekelompok  pasien.

Penyebab lingkungan atau pekerjaan

Sebuah penelitian kasus terkontrol mengidentifikasi risiko signifikan mengembangkan Multipel Mieloma pada individu dengan eksposur pekerjaan yang signifikan di industri pertanian, makanan, dan petrokimia.

Peningkatan risiko telah dilaporkan pada petani, terutama pada mereka yang menggunakan herbisida dan insektisida dan pada orang yang terpapar benzena serta pelarut organik lainnya.

MGUS/Smoldering Multiple Mieloma (SMM)

Pasien dengan MGUS non-IgM memiliki risiko berkembang menjadi Multipel Mieloma pada tingkat 1% per tahun. Untuk pasien ini, faktor risiko untuk berkembang menjadi Multipel Mieloma adalah Konsentrasi protein M > 1,5 g/dL, Isotipe non-IgG, dan Rasio FLC yang tidak normal.

Sebuah penelitian oleh Wadhera et al meneliti MGUS sekunder yang berkembang pada pasien dengan Multipel Mieloma. Dari 1942 pasien dengan Multipel Mieloma, 128 (6,6%) mengembangkan MGUS sekunder rata rata 12 bulan dari diagnosis Multipel Mieloma. Kelangsungan hidup secara keseluruhan lebih baik pada pasien dengan Multipel Mieloma yang mengembangkan MGUS sekunder dibandingkan dengan yang lain.

Radiasi

Radiasi mungkin berperan pada beberapa pasien Multipel Mieloma. Peningkatan risiko telah dilaporkan pada orang yang selamat dari peristiwa hirosima nagasaki. Dalam 109.000 orang yang selamat, 29 meninggal karena multiple Mieloma antara tahun 1950 dan 1976.

Namun, sebuah penelitian terhadap pekerja di Pabrik Difusi Oak Ridge di Tennessee timur hanya menunjukkan korelasi yang lemah antara risiko multiple Mieloma dengan paparan uranium.

Peradangan kronis

Hubungan antara Multipel Mieloma dan penyakit inflamasi kronis yang sudah ada sebelumnya telah dihipotesakan. Namun, penelitian kasus-kontrol tidak menunjukan data dukungan untuk peran stimulasi antigenik kronis.

Infeksi

Infeksi human herpesvirus 8 (HH8) pada sel dendritik sumsum tulang telah ditemukan pada pasien dengan multiple Mieloma dan pada beberapa pasien dengan MGUS.

Patofisiologi

Multiple Mieloma diperkirakan muncul dari tahap pra-maligna, tanpa gejala dari pertumbuhan sel plasma klonal yang disebut monoclonal gammopathy of undetermined significant (MGUS), yang diketahui dapat dideteksi pada lebih dari 3% orang di atas usia 50 tahun. Tampaknya sel asalnya adalah sel plasma post-germinal. Perkembangan klinis menjadi Multipel Mieloma yang nyata terjadi pada tingkat sekitar 1% per tahun.

Meskipun penyebab pasti perkembangan MGUS dan progresi menjadi Multipel Mieloma masih belum diketahui, dua langkah mendasar dalam patogenesis Multipel Mieloma adalah:

• Pembentukan MGUS: Mungkin karena kelainan sitogenetik yang dihasilkan selama respons abnormal terhadap reaksi antigenik yang menghasilkan produksi imunoglobulin monoklonal.

• Perkembangan dari MGUS ke Multipel Mieloma: Berdasarkan hipotesis "Second hit ", perkembangan dianggap sebagai konsekuensi dari lesi sitogenetik tambahan yang diperoleh oleh klon sel plasma asli, yang disebabkan oleh ketidakstabilan genetik atau kelainan pada lingkungan mikro hematopoietik.

Sel plasma ganas pada Multipel Mieloma sangat sensitif terhadap interleukin-6, yang tampaknya penting untuk pertumbuhan dan kelangsungan hidup tumor.

Imunoglobulin monoklonal yang berlebihan dapat menyebabkan hiperviskositas, disfungsi trombosit, dan kerusakan tubulus ginjal, yang masing-masing menyebabkan gangguan neurologis, perdarahan, dan gagal ginjal. Pendudukan sumsum tulang oleh klon sel plasma yang berkembang biasanya bermanifestasi sebagai anemia, trombositopenia, dan leukopenia.

Interaksi antara sel-sel Mieloma dan lingkungan mikro tulang pada akhirnya mengarah pada aktivasi osteoklas dan penekanan osteoblas, yang mengakibatkan pengeroposan tulang. Beberapa kaskade pensinyalan intraseluler dan interseluler, banyak kemokin, dan interleukin terlibat dalam proses kompleks ini.

Histopatologi

Aspirasi sumsum tulang dan biopsi biasanya dilakukan untuk memperkirakan persentase sel plasma abnormal. Persentase ini diperlukan dalam kriteria diagnostik untuk Mieloma.

Sel plasma yang terlihat pada multiple Mieloma memiliki beberapa kemungkinan morfologi. Pertama, mereka dapat berbentuk sel plasma normal yang matang (sel besar, 2 atau 3 kali ukuran limfosit, dengan satu nukleus eksentrik yang digantikan oleh sitoplasma basofilik yang melimpah). Aparatus Golgi biasanya akan menghasilkan area berwarna terang di sebelah nukleus, yang disebut halo perinuklear.

Kedua, mereka dapat memiliki fitur ketidakdewasaan seperti rasio nuklear-sitoplasma rendah, ukuran lebih besar, dan kromatin longgar yaitu plasmablast. Morfologi lain yang mungkin adalah sel berinti banyak, "sel api" dengan sitoplasma merah menyala, atau sel Mott yang menunjukkan beberapa tetesan sitoplasma berkerumun.

Sumsum tulang biasanya hiperseluler dan diinfiltrasi secara difus oleh sel plasma dan sel plasma dapat dilihat dalam darah tepi (leukemia sel plasma).

Imunohistokimia dapat mendeteksi sel plasma yang mengekspresikan imunoglobulin dalam sitoplasma dan kadang-kadang pada permukaan sel. Sel Mieloma biasanya CD56, CD38, CD 138, CD319-positif, dan CD19 dan CD45-negatif. Klonalitas dikonfirmasi oleh pembatasan rantai ringan kappa atau lambda.

Tanda dan gejala

• Gejala artritik : pegal, sendi membengkak dan perih, bisa disebabkan oleh kompresi vertebral

• Nyeri punggung

• Demam, tidak enak badan, penampakan samar neuropati peripheral (misalnya parestesia peripheral) fraktur patologis dan mudah memar.

• Pasien bisa menderita komplikasi ginjal misalnya, pielonefritis (disebabkan oleh kerusakan tabular akibat banyaknya protein Bence Jones, hiperkalsemia, dan hiperurisemia)

• Infeksi parah dan rekuren, misalnya pneumonia (dengan kerusakan syaraf yang berkaitan dengan fungsi respiratorik)

• Gejala kompresi vertebral bisa menjadi akut, dan disertai dengan anemia, berat badan turun, deformitas toraks (seperti balon), dan tinggi badan berkurang – 5 “ (12,7 cm) atau lebih—akibat kolaps vertebral ( jika penyakit berkembang)

Pemeriksaan Diagnostik

• Jumlah darah lengkap menunjukkan anemia sedang atau berat. Deferensial bisa  menunjukan 40% sarnpai 50% limfosit tetapi jarang lebih dari 3% sel plasma. kenaikan tingkat sedimentasi eritrosit disebabkan oleh pembentukan gumpalan sel darah merah (pembentukan rouleaux) akbat naiknya konsentrasi imunoprotein serum

• Pemeriksaan urin bisa menunjukkan protin Bence Jones dan hiperkalsiuria. Tidak adanya protetn Bence Jones tidak menyingkirkan mieloma multiple, dan adanya protein ini hampir selalu memastikan penyakit.

• Aspirasi sumsurn tulang mendeteksi sel mielomatosa (jumlah abnormal sel plasma tidak matang).

• Elektroforesis serum menunjukkan peruncingan globulin yang naik dan abnormal secara elektroforetik dan imunologis.

• Elektroforesis protein urin bisa mendeteksi kasus yang tidak dideteksi elektroforosis serum.

• Sinar-X saat stadium awal bisa jadi hanya menunjukkan osteoporosis difusi, Akhirnya, sinar-X menunjukkan psteolitik berbatas tegas dan multipel (terhantam keluar), terutama di tengkorak, pelvis, dan tulang belakang-lesi khas dari Multipel Mieloma.

• Urografi ekskretorik bisa mengkaji keterlibatan ginjal. Untuk menghindari presipitasi protein Bence Jones, pasien tidak menggunakan medium kontras tetapi iothalamate atau diatrizoate. Selain itu, walaupun membatasi cairan oral merupakan aturan standar sebelum urografi ekskretorik, penderita Multipel Mieloma diberi banyak cairan, yang umumnya secara oral tetapi kadang-kadang sebelum uji ini dilakukan.

Penatalaksanaan

• Penanganan jangka-panjang Multipel Mieloma yang utama adalah kemoterapi untuk menekan pertumbuhan sel plasma dan mengontrol nyeri.

• Radiasi lokal adjuvan bisa mengurangi lesi akut, misalnya kolaps vertebra, dan meringankan nyeri setempat.

• Penanganan lain meliputi kombmasi melphalanprednisone dalam dosis tinggi intermiten atau dosis rendah harian secara kontinu, dan analgesik untuk nyeri.

• Untuk kompresi jaringan saraf tulang belakang, pasien bisa membutuhkan laminektomi, sedangkan untuk komplikasi ginjal, pasien membutuhkan dialisis Transplantasi sumsum tulang kadang-kadang digunakan pada pasien yang lebih muda, tetapi hasil jangka-panjang prosedur ini tidak diketahui.

• Pasien yang mengalami demineralisasi tulang dan yang kehilangan banyak kalsium ke darah dan urin berisiko paling tinggi menderita kalkulus renal. nefrokalsmosis. dan, akhirnya, gagal ginjal akibat hiperkalsemia. Hiperkalsemia dikelola dengan hidrasi, diuretik, kortikosteroid, fosfat oral, dan mithramycin I.V. untuk menurunkan kadar kalsium serum.

Asuhan Keperawatan

Intervensi Keperawatan

• Pantau asupan dan output cairan pasien. (Output setiap hari seharusnya paling sedikit 1500 ml.) Minta pasien minum 3.000 sampai 4.000 ml cairan setiap hari, sesuai perintah.

• Dorong pasien berjalan. (Imobilisasi akan meningkatan demineralisasi tulang dan peluang penderita pneumonia.) Bila perlu, andgesik untuk mengurangi nyeri.

• Jangan pernah izinkan pasien berjalan tanpa didampingi, pastikan ia menggunakan alat bantu berjalan atau alat suportif lainnya agar tidak jatuh. Karena pasien sangat rawan mengalami fraktur patologis, ia mungkin merasa takut. Yakinkan ia, dan izinkan ia bergerak menurut jalurnya sendiri.

• Cegah komplikasi dengan melihat apakah pasien tidak enak badan, yang bisa menjadi sinyal serangan infeksi, dan adakah tanda masalah lain, misalnya anemia dan fraktur parah.

• Jika pasien harus berbaring di ranjang, ubah posisinya tiap 2 jam. Lakukan latihan jangkauan-pergerakan pasif, dan bantu ia melakukan latihan bernapas-dalam. Tingkatkan latihan tersebut jika pasien bisa menoleransi latihan aktif.

• Pantau adakah efek merugikan dari kemoterapi atau terapi radiasi terhadap pasien.

• Secara saksama, lihat adakah tanda infeksi jika pasien diberi prednisone karena obat ini umumnya menutupi tanda tersebut.

• Turunkan pasien dari ranjang dalam waktu 24 jam setelah laminektomi, bila memungkinkan. Periksa adakah hemoragi, defisit motorik atau sensorik, dan hilangnya fungsi usus atau kandung kemih. Bila perlu posisikan pasien, pertahankan kesejajaran, dan lakukan log roll saat membalikkan tubuh pasien.

• Beri dukungan emosional untuk pasien dan keluarganya. Bantu meringankan kekhawatiran mereka dengan benar-benar memberi penjelasan mengenai uji diagnostik (termasuk prosedur yang menyakitkan, misalnya aspirasi dan biopsi sumsum tulang), penanganan, dan prognosis. Bila perlu, sarankan mereka mendapatkan dukungan tambahan dari sumberdaya komunitas.

Referensi:

Albagoush SA, Shumway C, Azevedo AM. 2022. Multiple Myeloma. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK534764/

Bird, S. A., & Boyd, K. 2019. Multiple Myeloma: an overview of management. Palliative care and social practice, 13, 1178224219868235. https://doi.org/10.1177/1178224219868235

Dhaval Shah MD. Multiple Myeloma. Med Scape Emedicine. https://emedicine.medscape.com/article/204369-overview

Tracy King RGN, Monica Morris RGN. 2004. The Treatment and Management of Patients Who Have Myeloma. Nursing Times. https://www.nursingtimes.net/clinical-archive/haematology/the-treatment-and-management-of-patients-who-have-Mieloma-22-06-2004/

Weaver.C.H.MD. 2021. Symptoms, Diagnosis, and Overview of Multiple Myeloma. Cancer Connect. https://news.cancerconnect.com/multiple-Myeloma/overview-of-multiple-Myeloma