Askep Pasien Dengan Kardiomiopati

Kardiomiopati mengacu pada kondisi kerusakan progresif struktur dan fungsi otot pada dinding jantung,  yang sering menyebabkan gagal jantung progresif dengan morbiditas dan mortalitas yang signifikan. Pada tulisan ini, Repro Note akan menrangkum mengenai askep kardiomiopati mencakup konsep medik sampai intervensi keperawatan yang bisa diberikan ke pasien.

Tujuan

• Memahami definisi, epidemiologi, etiologi, serta tanda dan gejala kardiomiopati

• Memahami pemeriksaan dan penatalaksanaan pasien dengan kardiomiopati

• Mengidentifikasi masalah keperawatan yang sering timbul pada askep kardiomiopati

• Melaksanakan intervensi keperawatan pada askep kardiomiopati

• Melakukan evaluasi keperawatan pada askep kardiomiopati

• Melaksanakan edukasi pasien dan keluarga pad askep kardiomiopati

Gambar by npatchett from: wikimedia.org

Konsep Medik dan Askep Kardiomiopati

Pendahuluan

Kardiomiopati adalah diagnosis anatomis dan patologis yang berhubungan dengan disfungsi otot atau listrik jantung. The American Heart Association (AHA) mendefinisikan kardiomiopati sebagai sekelompok penyakit miokardium yang heterogen, biasanya terkait dengan hipertrofi atau dilatasi ventrikel.

Terdapat berbagai penyebab kardiomiopati, sebagian besar bersifat genetik. Kardiomiopati mungkin terbatas pada jantung atau mungkin menjadi bagian dari gangguan sistemik umum, sering menyebabkan kematian kardiovaskular atau kecacatan terkait gagal jantung progresif.

Kardiomiopati merupakan kelompok penyakit heterogen yang sering menyebabkan gagal jantung progresif dengan morbiditas dan mortalitas yang signifikan. Penyebab kardiomiopati bisa bersifat primer, yaitu genetik, campuran, dan didapat, atau sekunder misalnya infltratif, toksik, dan inflamasi.

Jenis utama kardiomiopati, yaitu kardiomiopati dilatasi, kardiomiopati hipertrofik, dan kardiomiopati restriktif. Meskipun kardiomiopati tidak menunjukkan gejala pada tahap awal, gejalanya sama dengan yang terlihat pada semua jenis gagal jantung seperti  sesak napas, kelelahan, batuk, ortopnea, dispnea nokturnal paroksismal, dan edema.

Pemeriksaan diagnostik termasuk tingkat peptida natriuretik tipe-B, kimia serum dasar, elektrokardiografi, dan ekokardiografi. Pengobatan ditargetkan untuk menghilangkan gejala gagal jantung dan mengurangi lama rawat inap dan kematian terkait gagal jantung.

Pilihan pengobatan termasuk farmakoterapi, implantable cardioverter-defbrillators, terapi resinkronisasi jantung, dan transplantasi jantung.

Perubahan gaya hidup yang direkomendasikan seperti membatasi konsumsi alkohol, menurunkan berat badan, berolahraga, berhenti merokok, dan makan makanan rendah sodium.

Tipe Kardiomiopati

Kardiomiopati Hipertropik

Kardiomiopati Hipertropik adalah gangguan yang bersifat primerprimer dengan patofisiologi kompleks, dan perjalanan klinis yang beragam.  Kardiomiopati Hipertropik didefinisikan sebagai hipertrofi jantung yang tidak dapat dijelaskan oleh tekanan atau kelebihan volume, dan mungkin merupakan penyakit jantung yang diturunkan secara genetik.

Perjalanan klinisnya sangat bervariasi, beberapa pasien tanpa gejala sepanjang hidup, sedangkan sebagian yang lain bisa meninggal sebelum waktunya baik secara tiba-tiba atau karena gagal jantung progresif.

Kardiomiopati Hipertropik ditandai dengan mutasi pada DNA yang mengkode kontraktilitas jantung atau protein terkait energi, terutama rantai -myosin, -tropomiosin, dan troponin T jantung.

Meskipun peningkatan dalam pengetahuan dan pemahaman mengenai kardiomiopati hipertropik, tantangan dan kontroversi masih ada mengenai diagnosis, etiologi, riwayat, dan manajemennya.

Gambaran klasik kardiomiopati hipertropik adalah hipertropi ventrikel kiri (LVH) asimetris dengan rongga ventrikel kiri normal atau kecil, namun ketebalan dinding sangat bervariasi. Mayoritas pasien yang teridentifikasi dengan jelas memiliki massa ventrikel kiri yang abnormal.

Terlepas dari presentasi elektrokardiogram (EKG), prognosis untuk pasien cardiomiopati hipertropik tidak dapat diprediksi. Beberapa dengan hipertrofi berat tetap asimtomatik, sementara yang lain dengan hipertrofi tampaknya kurang parah mengembangkan gejala aritmia, peningkatan kekakuan ventrikel, gagal jantung, atau kematian mendadak.

Kardiomiopati Dilatasi

Kardiomiopati dilatasi dapat didefinisikan sebagai dilatasi dan kegagalan ventrikel kiri atau kanan tanpa adanya penyakit arteri koroner, hipertensi, penyakit katup, atau kelainan jantung bawaan.

Pasien biasanya datang dengan sesak napas dan tanda-tanda sumbatan dengan ciri yang identik dengan gagal jantung dari penyebab lainnya. Terdapat banyak penyebab kardiomiopati dilatasi antara lain : alkohol, riwayat keluarga, miokarditis, pascaradiasi atau kemoterapi, hemokromatosis, tirotoksikosis dan defisiensi tiamin.

Prognosis bervariasi sesuai dengan tingkat kerusakan ventrikel. Secara umum disepakati bahwa pasien dengan tekanan pengisian tinggi yang resisten dan dengan dilatasi biventrikular serta gangguan fungsi prognosisinya bisa lebih buruk.

Pada kardiomiopati dilatasi, biasanya pemeriksaan EKG tidak menunjukkan tanda-tanda spesifik, mungkin normal atau menunjukkan gangguan konduksi. Rontgen dada menunjukkan peningkatan rasio kardiotoraks dan kongesti pembuluh darah paru.

Echo adalah pemeriksaan pilihan dan akan menunjukkan ventrikel yang sangat melebar dengan dinding tipis dan fungsi sistolik yang terganggu secara global. Perkembangan penyakit menghasilkan MR fungsional dan perkembangan dilatasi atrium kiri. Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit ini hanya mempengaruhi jantung kanan.

Kardiomiopati Restriktif

Kardiomiopati restriktif adalah penyakit otot jantung yang menyebabkan kekakuan miokard dan ventrikel. Biasanya pasien datang dengan keluhan utama gagal jantungl sisi kanan seperti edema perifer berat, peningkatan tekanan vena jugularis dan hepatomegali. Tanda klinis klasik adalah penurunan cepat x dan y JVP, bunyi jantung S3 dan S4 yang keras.

Penyebab paling umum dari kardiomiopati restriktif adalah: hemokromatosis, sarkoidosis, amiloidosis, sindrom karsinoid, penyakit penyimpanan glikogen, skleroderma, fibrosis endomiokardial dan penyakit jantung eosinofilik.

Pada pemeriksaan EKG biasnya didapatkan gangguan konduksi karena fibrosis subendokardial. Selain itu, penyakit jantung amiloid muncul dengan tegangan rendah, dan bisa didiagnosis menggunakan echo.

Temuan klasik meliputi tidak adanya dilatasi atau hipertrofi ventrikel, fungsi sistolik ventrikel kiri dan ventrikel kanan seringkali normal, mungkin ada dilatasi biatrial, miokardium mungkin berbintik-bintik atau echogenic, pola aliran masuk ventrikel Doppler menunjukkan rasio E:A yang tinggi.

Kardiomiopati Ventrikel Kanan Aritmogenik

Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik (ARVC) adalah penyakit jantung genetik yang ditandai dengan penggantian miosit ventrikel kanan dengan jaringan fibrosa dan lemak. Hal ini mempengaruhi orang dengan usia muda dan atlet sehingga terjadi  takikardia ventrikel dan bahkan kematian mendadak.

Gejalanya signifikan pada tahap awal, tetapi tetap terdapat risiko kematian mendadak selama latihan intensif. Ketika gejala terjadi, pasien akan mengalami palpitasi dan sinkop. Pada tahap lanjut menibulkan sesak napas, pembengkakan pada kaki atau gagal jantung. Pasien biasanya mengalami gejala antara dekade kedua dan kelima dengan usia rata-rata saat diagnosis adalah 31 tahun.

Kardiomiopati Nonkompaksi Ventrikel Kiri

Kardiomiopati Nonkompaksi ventrikel kiri (LVNC) adalah kelainan jantung yang mempengaruhi sebagian besar otot jantung ventrikel kiri, yang tampak seperti spons tebal.

Penyakit ini dianggap sebagai konsekuensi dari terhentinya perkembangan jantung selama embriogenesis. Otot jantung yang abnormal tidak berfungsi dengan baik, menyebabkan disfungsi sistolik dan diastolik yang progresif.

Kardiomiopati nonkompaksi ventrikel kiri memiliki berbagai gejala. Beberapa pasien mungkin tidak menunjukkan gejala sama sekali, sementara pada pasien yang lain bisa terjadi kematian mendadak.

Gejala atau tanda lain yang mungkin muncul adalah aritmia, palpitasi, pembekuan darah abnormal, kelelahan, dispnea dan limfedema. Meskipun penyakit ini bersifat  genetik, usia onset bervariasi dan bisa terdiagnosis sejak lahir hingga dewasa akhir.

Epidemiologi

Pada tahun 2006, The American Hearth Association (AHA) mengklasifikasikan kardiomiopati menjadi primer yaitu genetik, campuran, atau didapat. Dan sekunder yaitu infiltratif, toksik, inflamasi. Terdapat Empat jenis utama kardiomiopati yaitu kardiomiopati dilatasi, kardiomiopati hipertrofik, kardiomiopati restriktif, dan kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik.

Kardiomiopati dilatasi merupakan  bentuk yang paling umum dan  mempengaruhi lima dari 100.000 orang dewasa serta 0,57 dari 100.000 anak-anak. Kardiomiopati dilatasi adalah penyebab utama ketiga gagal jantung di Amerika Serikat  setelah penyakit arteri koroner (CAD) dan hipertensi.

Kardiomiopati hipertrofik, penyebab utama kematian mendadak pada atlet, adalah penyakit dominan autosomal dengan insiden satu dari 500 orang. Kardiomiopati restriktif dan kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik jarang terjadi, dan diagnosisnya memerlukan pemeriksaan yang teliti.

Penyebab

Penyebab kardiomiopati bervariasi,  kardiomiopati dilatasi pada orang dewasa paling sering disebabkan oleh CAD  dan hipertensi. Meskipun miokarditis virus, penyakit katup, dan predisposisi genetik mungkin juga berperan.

Pada anak-anak, miokarditis idiopatik dan penyakit neuromuskular adalah etiologi paling umum dari kardiomiopati dilatasi, dan umumnya terjadi selama tahun pertama kehidupan. Penyakit neuromuskular yang dapat menyebabkan kardiomiopati dilatasi pada anak-anak antara lain distrofi otot Duchenne, distrofi otot Becker, dan sindrom Barth dimana merupakan kelainan genetik terkait-X yang terdiri dari kardiomiopati dilatasi, miopati skeletal, dan neutropenia.

Kardiomiopati hipertrofik disebabkan oleh 11 gen mutan dengan lebih dari 500 transmutasi individu. Variasi yang paling umum melibatkan rantai berat beta-miosin dan protein pengikat miosin C.  Tidak semua orang dengan defek genetik kardiomiopati hipertrofik bergejala. Hal ini kemungkinan besar karena keragaman fenotipik kardiomiopati hipertrofik, dan bukan konsekuensi dari dampak lingkungan atau pengubah genetik tambahan.

Kardiomiopati restriktif adalah bentuk yang jarang terjadi ketika ventrikel menjadi terlalu kaku untuk berkontraksi. Kardiomiopati restriktif sering merupakan hasil dari proses infiltratif, seperti sarkoidosis, hemokromatosis, amiloidosis, dan kelainan yang berkaitan dengan desmin (penanda protein yang ditemukan pada sarkomer).  Salah satu bentuk kardiomiopati restriktif familial memiliki mutasi troponin yang merupakan dasar dari kardiomiopati restriktif dan hipertrofik

Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik adalah kelainan bawaan autosomal dominan pada otot ventrikel kanan. Kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik dapat menyebabkan sinkop, aritmia ventrikel, gagal jantung, atau kematian mendadak.

Pada kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik, miokardium digantikan oleh jaringan lemak dan fibrosa yang menyebabkan perubahan patologis dan mengarah pada kompromi jantung. Proses infiltrasi yang sama juga dapat memengaruhi ventrikel kiri.

Tanda dan Gejala

Meskipun kardiomiopati mungkin asimtomatik pada tahap awal, sebagian besar gejala khas yang terlihat pada semua jenis gagal jantung, apakah sistolik dimana fraksi ejeksi yang berkurang atau diastolik dimana fraksi ejeksi yang dipertahankan.

Gejala gagal jantung bisa muncul seperti sesak napas, kelelahan, batuk, ortopnea, dispnea nokturnal paroksismal, dan edema. Presentasi ini sering terjadi pada pasien dengan kardiomiopati dilatasi.

Meskipun harapan hidup pasien dengan kardiomiopati bervariasi berdasarkan etiologi, angka kematiannya adalah sekitar 20 persen pada satu tahun dan 70-80 persen pada delapan tahun untuk sebagian besar pasien yang mengalami gagal jantung.

Pasien dengan kardiomiopati hipertrofik dapat datang dengan gagal jantung, meskipun kematian jantung mendadak mungkin merupakan gejala awal. Kebanyakan pasien dengan kardiomiopati hipertrofik memiliki kecenderungan untuk mengembangkan obstruksi dinamis yang dihasilkan oleh gerakan anterior katup mitral.

Kardiomiopati restriktif biasanya menyebabkan gagal jantung diastolik karena pengisian yang buruk selama diastol dan gejala gagal jantung klasik seperti kongesti paru, dispnea saat aktivitas, dan penurunan curah jantung yang berkembang seiring dengan meningkatnya disfungsi sistolik. Namun, sinkop dapat terjadi dan kematian mendadak jarang terjadi

Pada kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik, gejala gagal jantung jarang terjadi. Sinkop, nyeri dada atipikal, episode awal takikardia ventrikel, dan takikardia ventrikel berulang adalah gejala utama yang sering muncul. Selain itu, defek genetik dari kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik memiliki manifestasi kulit, seperti penyakit Naxos, yang ditandai dengan rambut yang sangat keriting dan palmoplantar keratoderma.

Pemeriksaan Diagnostik

Presentasi klinis yang paling umum pada pasien dengan kardiomiopati adalah gagal jantung. Evaluasi penyebab yang mendasari gagal jantung meliputi anamnesis menyeluruh, pemeriksaan fisik, pemeriksaan lab termasuk kadar B-type natriuretic peptide (BNP), ekokardiografi, dan elektrokardiografi (EKG). Termasuk radiografi dada harus dilakukan pada presentasi awal

Terjadinyan peningkatan volume dan tekanan pengisian yang terkait dengan gagal jantung, akan memicu ventrikel mengeluarkan BNP ke dalam aliran darah. Neurohormon ini, mudah diukur dalam plasma, telah terbukti sangat sensitif dan spesifik dalam diagnosis gagal jantung pada pasien dengan dispnea akut.

Ekokardiografi adalah modalitas diagnostik kunci lain untuk pasien dengan dugaan kardiomiopati. Pada kardiomiopati dilatasi, ekokardiografi biasanya menunjukkan ruang ventrikel yang membesar dengan ketebalan dinding normal atau menurun dan disfungsi sistolik.

EKG akan menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri. Pada pasien dengan kardiomiopati dilatasi idiopatik familial, pedoman gagal jantung American College of Cardiology (ACC)/AHA merekomendasikan skrining terhadap keluarga inti tanpa gejala dengan ekokardiografi dan EKG, serta kemungkinan rujukan ke pusat genetika kardiovaskular.

Pada pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, ekokardiografi menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri dengan etiologi yang tidak diketahui dan pengurangan volume ruang ventrikel. EKG juga menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri, serta kompleks QRS yang besar, gelombang Q tanpa riwayat CAD, dan sering inversi gelombang T.

Murmur kasar terdengar di tepi sternum kiri yang meningkat dengan manuver Valsava dan posisi berdiri sering terdengar pada auskultasi. ACC dan European Society of Cardiology merekomendasikan bahwa kerabat tingkat pertama dan anggota keluarga lainnya dari pasien dengan kardiomiopati hipertrofik discreening dengan pemeriksaan fisik, EKG, dan ekokardiografi setiap tahun antara usia 12 dan 18 tahun.

Pada pasien dengan kardiomiopati restriktif, ekokardiografi cenderung menunjukkan pembesaran biatrial dengan volume ventrikel normal atau berkurang, ketebalan dinding ventrikel kiri normal, fungsi sistolik normal, dan gangguan pengisian ventrikel. Pada  EKG biasanya menunjukkan penurunan voltase meskipun ada tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri.

Evaluasi diagnostik untuk kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik berbeda dari bentuk lain dari kardiomiopati. Ekokardiografi biasanya mengungkapkan kelainan dinding global atau segmental dengan atau tanpa kelainan gerakan dinding. EKG menunjukkan repolarisasi abnormal dan potensi amplitudo kecil di ujung kompleks QRS (gelombang epsilon).

Diagnosis biasanya dibuat dengan mengevaluasi kelainan listrik, fungsional, dan anatomi yang mungkin telah dievaluasi sebelumnya karena aritmia mendadak, sinkop, atau henti jantung. Sebagai alternatif, pencitraan resonansi magnetik (MRI) jantung telah digunakan pada pasien yang memiliki probabilitas pra-tes.

Penatalaksanaan

Pengobatan untuk kardiomiopati dilatasi diarahkan pada penyakit yang mendasarinya. Kebanyakan pasien mengalami gagal jantung,  oleh karena itu pengobatan harus mengikuti pedoman gagal jantung ACC/AHA . Perubahan gaya hidup harus mencakup pengurangan konsumsi alkohol, penurunan berat badan, olahraga, berhenti merokok, dan diet rendah natrium.

Pengobatan termasuk pemberian ACE-Inhibitor atau penghambat reseptor angiotensin, diuretik loop, spironolactone untuk gagal jantung kelas III atau IV New York Heart Association (NYHA), dan beta blocker. Metoprolol, carvedilol, dan bisoprolol adalah satu-satunya beta blocker dengan manfaat yang terbukti pada gagal jantung

Terapi resinkronisasi jantung adalah pilihan nonfarmakologis pada pasien yang sesuai dan memiliki bukti dissinkroni serta yang memiliki gagal jantung kelas III atau IV NYHA termasuk juga gejala lanjutan meskipun terapi medis maksimal.

Defibrilator kardioverter implan mungkin diperlukan untuk pencegahan primer atau sekunder pada pasien dengan risiko tinggi kematian mendadak. Rujukan ke ahli elektrofisiologi diperlukan untuk penentuan akhir kelayakan untuk sinkronisasi ulang atau penempatan implan cardioverter-defibrillator.

Transplantasi dapat menjadi pilihan bagi pasien jika semua pengobatan lain gagal.  Jika pasien tidak memenuhi syarat untuk transplantasi, alat bantu ventrikel kiri dapat meningkatkan kelangsungan hidup dan kualitas hidup.

Penatalaksanaan kardiomiopati hipertrofik difokuskan pada pengurangan gejala dan komplikasi dari gagal jantung dengan mengikuti pedoman ACC/AHA. Karena banyak pasien dengan kardiomiopati hipertrofik memiliki disfungsi diastolik dan biasanya membutuhkan tekanan pengisian yang lebih tinggi, diuretik harus digunakan dengan hati-hati.

Jika pasien tidak menanggapi terapi obat, pengobatan ditentukan oleh apakah pasien memiliki kardiomiopati hipertrofik nonobstruktif atau kardiomiopati hipertrofik obstruktif. Penyakit stadium akhir nonobstruktif yang refraktif terhadap terapi medis maksimal memerlukan transplantasi jantung.

Pasien dengan kardiomiopati hipertrofik obstruktif dapat mengambil manfaat dari miomektomi septum, pacing biventrikular, atau ablasi septum. Defibrilator kardioverter implan mungkin diperlukan pada pasien dengan risiko tinggi kematian mendadak.

Pengobatan kardiomiopati restriktif sulit karena proses yang mendasari biasanya tidak merespon intervensi. Terapi diarahkan pada bentuk spesifik dari kondisi ini termasuk terapi khelasi, phlebotomi, transplantasi sumsum tulang, pembatasan garam, dan penempatan cardioverter-defibrillator implan.

Pengobatan farmakologis pada pasien dengan kardiomiopati ventrikel kanan aritmogenik diarahkan pada penekanan aritmia dan melibatkan beta blocker dengan atau tanpa amiodarone. Pilihan nonfarmakologis antara lain ablasi kateter, penempatan implantable cardioverter-defibrillator, dan transplantasi jantung pada pasien yang refrakter terhadap intervensi kontrol ritme.

Asuhan Keperawatan

Intervensi Keperawatan

• Jika pasien berada dalam fase akut, pantau detak dan ritme jantung, tekanan darah, output urin, dan pembacaan tekanan arteri pulmoner untuk membantu memandu penanganan.

• Jika pasien mengalami kegagalan akut, pantau adakah tanda kegagalan progresif (dedas bilateral, distensi vena jugular yang semakin parah) dan gangguan perfusi renal (oliguria, kenaikan kadar nitrogen urea darah dan kreatinin, ketidakseimbangan elektrolit). Ukur berat badannya tiap hari.

• Beri dukungan psikologis. Karena prognosis yang buruk bisa menyebabkan pasien resah dan depresi, bersikaplah mendukung dan pengertian, dan dorong pasien mengekspresikan ketakutannya. Sarankan ia mendapatkan konseling psikologis yang sesuai.

• Jika pasien diberi vasodilasi, seringkali periksalah tekanan darah dan detak jantungnya. Jika ia kemudian mengalami hipotensi, hentikan infusi dan tempatkan ia dalam posisi telentang, dan naikkan kakinya untuk meningkatkan pengembalian venosa dan untuk memastikan aliran darah serebral.

• Jika pasien diberi diuretik, pantau ia untuk melihat adakah tanda kesembuhan kongesti (dedas dan dispnea berkurang) atau diuresis yang terlalu berat. Periksa kadar kalium serum untuk melihat adakah hipokalemia dan periksa fungsi ginjal untuk melihat adakah peningkatan kadar kreatinin, terutama jika terapi meliputi glikosida kardiak.

• Sebelum pasien pulang, beri tahu ia mengenai penyakit ini dan penanganannya, dan dorong keluarganya belajar cara melakukan resusitasi kardiopulmoner (CPR).

• Sebelum pasien pulang, minta ia melihat dan melaporkan tanda dan gejala toksisitas digoxin (anoreksia, mual, muntah, dan pandangan berwarna kuning), mencatat dan melaporkan kenaikan berat badan, dan, jika natrium harus dibatasi, menghindari makanan kaleng, makanan asam, daging asap, dan garam dapur.

Referensi:

Ashley EA, Niebauer J. 2004.  Chapter 11, Cardiomyopathy. Cardiology Explained. London: Remedica. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK2209/

Nursing. Seri Untuk Keunggulan Klinis. 2011. Menafsirkan Tanda dan Gejala Penyakit. Jakarta: PT Indeks

Precone, V., et al. 2019. Cardiomyopathies. Acta bio-medica : Atenei Parmensis, 90(10-S), 32–43. https://doi.org/10.23750/abm.v90i10-S.8755

Tisha Suboc MD. Overview Of Cardiomyopathy. MSD Manual Consumer Version. https://www.msdmanuals.com/home/heart-and-blood-vessel-disorders/cardiomyopathy/overview-of-cardiomyopathy

Wexler, R. K., Elton, T., Pleister, A., & Feldman, D. 2009. Cardiomyopathy: an overview. American family physician, 79(9), 778–784.