Askep Pada Pasien Dengan Vaskulitis

Vaskulitis adalah peradangan pembuluh darah, seringkali disertai dengan iskemia, nekrosis, dan peradangan organ. Vaskulitis dapat mempengaruhi pembuluh darah manapun seperti arteri, arteriol, vena, venula, atau kapiler. Pada artikel ini, Repro Note akan merangkum mengenai askep vaskulitis mencakup konsep medik sampai intervensi keperawatan yang bisa dilaksanakan.

Tujuan

• Memahami gambarau umum, epidemiologii, penyebab, patofisiologi dan  tanda gejalayang muncul pada pasien dengan vaskulitis

• Memahami pemeriksaan, penatalaksanaan, dan komplikasi pada pasien dengan penyakit vaskulitis

• Mengidentifikasi masalah keperawatan yang sering muncul pada askep vaskulitis

• Melaksanakan intervensi keperawatan pada askep vaskulitis

• Melaksanakan evaluasi keperawatan pada askep vaskulitis

• Melakukan edukasi pasien pada askep vaskulitis

Image by James Heilman, MD on wikimedia.org

Konsep Medik dan Askep Vaskulitis

Pendahuluan

Vaskulitis, yang ditandai dengan peradangan dan nekrosis bermanifestasi dalam spektrum yang luas melibatkan pembuluh darah dengan berbagai ukuran dan lokasi. Vaskulitis dapat muncul secara klinis sebagai urtikaria, purpura, papula, nodul, eritema, ulkus, infark, atau livedo reticularis.

Diagnosis definitif vaskulitis selalu memerlukan konfirmasi histologis karena tidak ada diagnosis klinis, pencitraan, atau temuan laboratorium. Biopsi kulit akan memberikan informasi mengenai ukuran pembuluh darah yang terlibat dan sifat infiltrat inflamasi seperti neutrofil, limfosit, atau histiosit.

Vaskulitis bisa bersifat primer atau sekunder akibat obat, infeksi, penyakit sistemik yang mendasari, atau trauma. Oleh karena itu, diagnosis vaskulitis tidak dapat didasarkan pada dasar histologis saja,  dan membutuhkan korelasi patologis klinis.

Klasifikasi vaskulitis yang paling banyak diadopsi adalah nomenklatur Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) untuk vaskulitis sistemik yang mengintegrasikan gejala klinis, gambaran histopatologi, dan temuan laboratorium.

Klasifikasi

Beberapa sistem klasifikasi telah dikembangkan untuk mengkategorikan sindrom vaskulitis sejak laporan pertama pasien dengan necrotizing arteritis yang disebut periarteritis nodosa pada tahun 1866 oleh Kussmaul dan Maier.

Upaya pertama untuk mengklasifikasikan vaskulitis diterbitkan oleh Zeek dan memasukkan lima kategori, yaitu angiitis hipersensitivitas, angiitis granulomatosa alergi, arteritis rematik, periarteritis nodosa, dan arteritis temporal.

Klasifikasi pertama vaskulitis ini tidak termasuk granulomatosis dengan poliangiitis (sebelumnya granulomatosis Wegener) atau arteritis Takayasu. Bentuk mikroskopis periarteritis nodosa diakui oleh Davies pada tahun 1948, dan kemudian dianggap terkait erat dengan granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (sindrom Churg-Strauss).

Cara yang paling banyak diterima untuk mengklasifikasikan vaskulitis sistemik termasuk ukuran dominan pembuluh darah yang terkena, hubungan dengan agen etiologi, yaitu vaskulitis primer atau sekunder dan adanya antibodi sitoplasma antineutrofil (ANCA).

Pada tahun 1990, American College of Rheumatology (ACR) mengembangkan kriteria klasifikasi untuk vaskulitis sistemik yaitu Takayasu arteritis (TA), giant cell arteritis (GCA), polyarteritis nodosa (PAN), IPK, EGPA, IgA vaskulitis, dan vaskulitis hipersensitivitas.

Kriteria tersebut dikembangkan untuk digunakan dalam penelitian klinis dan epidemiologis pada vaskulitis. TA, GCA, dan EGPA memiliki kriteria sensitivitas dan spesifisitas terbaik.

Meskipun kriteria ACR membantu untuk membedakan satu sindrom vaskulitis dari yang lain pada pasien dengan diagnosis vaskulitis, mereka tidak dimaksudkan untuk digunakan pada pasien sebelum diagnosis vaskulitis, dan tidak membedakan sindrom vaskulitis dari diagnosis lain.

Polyangiitis mikroskopis (MPA) tidak termasuk dalam kriteria ACR, dan tidak diakui sebagai entitas yang terpisah sampai Konferensi Konsensus Internasional Chapel Hill (CHCC) pertama diterbitkan pada tahun 1994. Selain itu, penggunaan tes ANCA untuk ANCA-associated vasculitis (AAV) hanya menyebar luas setelah publikasi kriteria ACR untuk vaskulitis.

CHCC pertama adalah konsensus nama dan definisi bentuk vaskulitis yang paling umum. Namun tidak dimaksudkan sebagai klasifikasi atau sistem diagnostik. Sepuluh sindrom vaskulitis didefinisikan berdasarkan gambaran klinis dan histologis sementara entitas tersebut dikelompokkan berdasarkan ukuran dominan pembuluh darah yang terkena.

CHCC memperkenalkan MPA sebagai entitas yang terpisah dan menggantikan istilah vaskulitis hipersensitivitas dengan angiitis leukositoklastik kulit.

CHCC Internasional kedua diadakan pada tahun 2012 untuk meningkatkan nomenklatur asli tahun 1994 berdasarkan kemajuan dalam pemahaman vaskulitis. Dalam CHCC yang diperbarui, upaya dilakukan untuk mengganti eponim dengan istilah deskriptif yang memiliki representasi patofisiologis untuk sindrom vaskulitis spesifik tersebut, misalnya vaskulitis IgA.

Epidemiologi

Insiden keseluruhan per tahun dari vaskulitis sistemik primer adalah sekitar 20 -40 dalam 1 juta orang menurut penelitian di Eropa dan Amerika Serikat. Giant Cell Arteritis (GCA) adalah yang paling umum terjadi di antara vaskulitis primer dengan kejadian tahunan pada populasi individu setidaknya 50 tahun sekitar 240 per juta penduduk.

Granulomatosis dengan poliangiitis (IPK), poliangiitis mikroskopis (MPA), dan sindrom Churg-Strauss telah dilaporkan dengan insiden antara 1 -10 orang per juta penduduk.

Penyebab

Penyebab vaskulitis tidak diketahui dengan pasti, dalam literatur literatur diidentifikasi beberapa faktor risiko yang meningkatkan kejadian dan prevalensi vaskulitis seperti geografi, usia, etnis, jenis kelamin, genetik dan faktor lingkungan.

Penyakit Behcet lebih umum terjadi di antara penduduk negara-negara yang berbatasan dengan Jalur Sutra kuno. Penyakit Takayasu lebih umum di negara-negara Asia Selatan daripada di tempat lain.

Penyakit Kawasaki merupakan penyakit pada anak kecil yang berusia kurang dari lima tahun, sedangkan giant cell arteritis (GCA) merupakan penyakit pada usia lanjut. Terdapat  bukti bahwa kejadian GCA telah meningkat selama 50 tahun terakhir.

Penyakit Takayasu lebih sering terjadi pada wanita dibandingkan pria dengan rasio 9:1. Sedangkan penyakit Behcet cenderung memilki  tingkat keparahan yang lebih tinggi pada pria, dengan frekuensi penyakit mata lanjut yang lebih tinggi. GCA dan granulomatosis dengan poliangiitis (IPK) terjadi terutama pada populasi kulit putih.

Penelitian menemukan hubungan antigen leukosit manusia (HLA)-B51 dengan penyakit Behcet, meningkatkan risiko kerentanan penyakit dan keparahan penyakit. Penelitian genetik telah menunjukkan peran untuk alel HLA kelas II seperti HLA-DRB1*0401 dan HLA-DRB1*0101, dalam beberapa penelitian GCA.

Beberapa obat dan infeksi tertentu memiliki hubungan yang terkait dengan vaskulitis sistemik, misalnya hepatitis B dengan poliarteritis nodosa (PAN), hepatitis C dengan krioglobulinemia campuran, debu silika dengan vaskulitis pauci-imun.

Patofisiologi

Endotelium merupakan bagian yang paling  aktif dalam proses inflamasi dan patogenesis vaskulitis. Perubahan ekspresi dan fungsi molekul adhesi yang dimediasi sitokin ditambah dengan aktivasi yang tidak tepat dari leukosit dan sel endotel adalah faktor utama yang mempengaruhi derajat dan lokasi kerusakan pembuluh darah pada sindrom vaskulitis.

Beberapa mekanisme yang telah dipelajari termasuk pembentukan dan deposisi kompleks imun patogen (cryoglobulinemia campuran, PAN), produksi antibodi sitoplasma antineutrofilik dalam sindrom IPK, MPA dan Churg-Strauss serta respons limfosit T patogen dan pembentukan granuloma.

Histopatologi biopsi di GCA menunjukkan infiltrat sel mononuklear yang didominasi oleh limfosit T dan makrofag, dengan infiltrat inflamasi menembus semua lapisan dinding arteri. Infiltrat dapat berupa granulomatosa dengan akumulasi histiosit dan sel raksasa berinti banyak (MGC).

Pembentukan granuloma dengan sel raksasa berinti banyak dapat ditemukan pada infiltrat & keberadaan MGC berkorelasi dengan peningkatan risiko komplikasi iskemik.

Remodeling dinding arteri menyebabkan komplikasi vaskular yang terkait dengan GCA, sedangkan nekrosis fibrinoid adalah ciri khas untuk vaskulitis terkait ANCA.

Biopsi ginjal pada AAVs menunjukkan fokal, lisis segmental dari berkas glomerulus, gangguan membran basal, dan akumulasi bahan fibrinoid. Sindrom Churg-Strauss biasanya menunjukkan vaskulitis granulomatosa pada arteri dan vena kecil, yang berhubungan dengan infiltrasi eosinofilik.

Tanda dan Gejala

Ukuran pembuluh darah yang terkena membantu menentukan presentasi klinis dan Klasifikasi Gangguan Vaskulitis.

Terlepas dari ukuran pembuluh darah yang terlibat, pasien dapat datang dengan gejala dan tanda peradangan sistemik misalnya, demam, keringat malam, kelelahan, anoreksia, penurunan berat badan, artralgia, dan artritis.

Beberapa manifestasi mengancam jiwa atau mengancam organ dan memerlukan perawatan segera:

• Perdarahan alveolus

• Glomerulonefritis progresif cepat

• Iskemia mesenterika

• Kehilangan penglihatan pada pasien dengan arteritis sel raksasa

• Vaskulitis berukuran kecil dan sedang sering bermanifestasi dengan lesi kulit seperti purpura teraba, urtikaria, borok, livedo reticularis, dan nodul.

Pemeriksaan Diagnostik

Gangguan vaskulitis primer didiagnosis berdasarkan adanya gejala khas, temuan fisik, hasil tes laboratorium yang sesuai, dan mengesampingkan penyebab lain yaitu, vaskulitis sekunder.

Pemeriksaan histologis dilakukan bila memungkinkan dan dapat mendukung diagnosis gangguan vaskulitis tertentu. Temuan klinis menentukan diagnosis banding dan dengan demikian mengarahkan pengujian laboratorium.

Sebagian besar tes laboratorium rutin memberikan hasil yang tidak spesifik dan harus diinterpretasikan dalam konteks keseluruhan presentasi klinis. Namun, hasil seringkali dapat membantu mendukung diagnosis, menentukan lokasi dan tingkat keterlibatan organ, atau menyarankan diagnosis alternatif.

Tes biasanya meliputi CBC, ESR atau protein C-reaktif, albumin serum dan protein total, AST, dan ALT. Seringkali, pasien datang dengan peningkatan ESR atau protein C-reaktif, anemia karena peradangan kronis, peningkatan trombosit, dan albumin serum rendah.

Urin yang baru dikeluarkan harus diuji untuk sel darah merah, sel darah merah, dan protein untuk mengidentifikasi keterlibatan ginjal. Kadar kreatinin serum harus diperiksa dan dipantau. Leukopenia dan trombositopenia tidak khas dari vaskulitis primer dan menyarankan diagnosis alternatif.

Deteksi ANCA dapat mendukung diagnosis granulomatosis dengan poliangiitis (GPA), granulomatosis eosinofilik dengan poliangiitis (EGPA), atau poliangiitis mikroskopis (kadang-kadang disebut vaskulitis terkait ANCA secara kolektif).

Tes standar untuk ANCA termasuk pewarnaan imunofluoresensi dan enzyme-linked immunosorbent assay (ELISA). Pewarnaan imunofluoresensi neutrofil yang difiksasi etanol dapat mendeteksi pola sitoplasma c-ANCA atau pola perinuklear p-ANCA.

Kemudian ELISA digunakan untuk memeriksa antibodi spesifik untuk autoantigen utama: proteinase-3 (PR3), yang menghasilkan pola pewarnaan c-ANCA, atau myeloperoxidase (MPO), yang menghasilkan pola pewarnaan p-ANCA yang terlihat pada neutrofil yang difiksasi etanol.

Karena vaskulitis terkait ANCA jarang terjadi, dan tes ANCA tidak sepenuhnya spesifik, pengujian ANCA harus dilakukan hanya jika probabilitas pretes untuk vaskulitis terkait ANCA cukup tinggi. Tes ANCA positif dapat terjadi pada infeksi yang dapat menyebabkan vaskulitis sekunder, termasuk endokarditis.

Tes laboratorium lain yang berguna termasuk pengujian serologi hepatitis B dan C, elektroforesis protein serum dan urin, antibodi antinuklear dan panel antigen nuklir anti-ekstrak, pengujian keberadaan cryoglobulin, dan tingkat komplemen. Tingkat komplemen mungkin rendah pada vaskulitis virus, vaskulitis cryoglobulinemic, gangguan limfoproliferatif, atau vaskulitis sekunder akibat penyakit autoimun lainnya.

Pengujian lebih lanjut ditentukan oleh temuan klinis. Jika diindikasikan berdasarkan temuan klinis, rontgen dada harus dilakukan untuk memeriksa infiltrat, tetapi CT dada nonkontras resolusi tinggi mungkin diperlukan untuk memeriksa temuan halus, seperti nodul kecil atau rongga. Infiltrat difus bilateral menunjukkan kemungkinan perdarahan alveolar, yang memerlukan diagnosis dan pengobatan segera.

Tes pencitraan lain mungkin diperlukan. Misalnya, angiografi resonansi magnetik pembuluh darah besar dan aorta berguna untuk diagnosis dan pemantauan bila pembuluh darah tersebut tampak terpengaruh. Jika gejala dan pemeriksaan menunjukkan neuropati, elektromiografi dapat membantu.

Karena gangguan vaskulitis jarang terjadi dan pengobatan mungkin memiliki efek samping yang parah, biopsi jaringan dilakukan untuk memastikan diagnosis bila memungkinkan.

Temuan klinis menunjukkan tempat terbaik untuk biopsi. Hasil biopsi kemungkinan besar positif jika diambil dari paru-paru, kulit, dan jaringan ginjal yang terkena. Biopsi buta organ tanpa manifestasi klinis atau dugaan keterlibatan laboratorium memiliki kemungkinan rendah untuk memberikan hasil positif.

Penatalaksanaan

• Penanganan pada vaskulitis primer meminimalkan kerusakan jaringan yang tidak bisa disembuhkan dan berkaitan dengan iskemia.

• Penanganannya bisa meliputi pembuangan antigen yang mengganggu (obat, makanan, atau substansi lingkungan lain yang antigenik) atau penggunaan anti-inflamatorik atau imunosupresan.

• Terapi obat untuk vaskulitis primer biasanya meliputi cyclophosphamide oral dosis-rendah (Cytoxan) dengan kortikosteroid harian. Untuk vaskulitis fulminan (timbul mendadak), dosis cyclophosphamide boleh ditambah.

• Prednisone sebaiknya diberikan dalam dosis yang terbagi untuk 7 sampai 10 hari, digabung dengan dosis tunggal di pagi hari dalam 2 sampai 3 minggu.

• Jika vaskulitis tampak semakin sembuh atau jika obat sitotoksik yang diberikan telah berefek, kurangi dosis kortikosteroid menjadi dosis harian tunggal dan kemudian dengan jadwal selang-seling setiap hari selama 3 sampai 6 bulan, dan setelahnya, steroid dihentikan secara perlahan-lahan.

• Untuk vaskulitis sekunder, penanganannya difokuskan pada gangguan mendasar.

Asuhan Keperawatan

Intervensi Keperawatan pada vaskulitis antara lain:

• Periksa adakah mukosa nasal kering pada pasien yang menderita granulomatosis Wegener. Beri tetes hidung untuk melumasi mukosa dan mengurangi pengerakan, atau aliri jalan nasal dengan larutan garam normal yang hangat.

• Pantau tanda vital pasien. Gunakan flowmeter ultrasonik Doppler, jika tersedia, untuk mendengarkan tekanan darah pasien yang menderita arteritis Takayasu, yang denyut nadi periferalnya seringkali sulit diraba.

• Pantau asupan dan output pasien. Periksa edema setiap hari. Pastikan pasien terhidrasi dengan baik (3 L/hari) untuk mengurangi risiko sistitis hemoragi yang berkaitan dengan terapi cyclophosphamide.

• Beri dukungan emosional untuk membantu pasien dan kelaurganya mengatasi perubahan citra tubuh akibat dari gangguan atau terapi. (Sebagai contoh, granulomatosis Wegener bisa menyebabkan hidung pelana; steroid bisa menaikkan berat badan; dan cyclophosphamide menyebabkan alopesia.)

• Pantau jumlah sel darah putih pasien selama terapi cyclophosphamide untuk mencegah leukopenia parah.

Referensi :

Alexandra Villa Forte MD. 2020. Overview of Vasculitis. Cleveland Clinic. MSD Manual.

Hoang, M. P., & Park, J. 2020. Vasculitis. Hospital-Based Dermatopathology: An Illustrated Diagnostic Guide, 245–296. https://doi.org/10.1007/978-3-030-35820-4_7

Jatwani S, Goyal A. 2021. Vasculitis. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK545186/

Nursing. Seri Untuk Keunggulan Klinis. 2011. Menafsirkan Tanda dan Gejala Penyakit. Jakarta: PT Indeks

Santos Bacchiega AB, Gomes Ochtrop ML, de Souza AWS. 2013. Systemic vasculitis. In: Autoimmunity: From Bench to Bedside. El Rosario University Press; Chapter 36. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK459470/