Askep Gigantisme dan Akromegali, Konsep Teori

Akromegali dan gigantisme adalah gangguan dari kelebihan sekresi hormon pertumbuhan yang tidak normal. Artikel ini akan mengulas tentang evaluasi, manajemen serta asuhan keperawatan (askep) gigantisme dan akromegali serta peran tim interprofessional dalam meningkatkan perawatan pasien.

Tujuan

• Memahami Definisi, penyebab, epidemiologi serta tanda dan gejala yang muncul pada gigantisme dan akromegali

• Memahami pemeriksaan dan penatalaksanaan pasien dengan gigantisme dan Akromegali

• Mengidentifikasi masalah keperawatan yang sering muncul pada pasien gigantisme dan akromegali

• Melaksanakan intervensi keperawatan pada askep gigantisme dan akromegali 

• Melakukan evaluasi keperawatan pada askep gigantisme dan akromegali

• Melakukan edukasi pasien pada askep gigantisme dan akromegali 

Image byHelgi Halldórsson on Wikimedia

Konsep Askep Gigantisme dan Akromegali

Definisi

Gigantisme terjadi ketika hipersekresi hormon pertumbuhan sebelum fusi epifisis tulang panjang dan ditandai dengan perawakan tinggi. Akromegali terjadi ketika hipersekresi GH terjadi setelah penutupan epifisis yang mengarah ke ekstremitas besar dan fasies yang khas.

Gigantisme dan Akromegali adalah penyakit yang disebabkan oleh gangguan hormon pertumbuhan (Growth Hormon) dimana terjadi peningkatan produksi hormon yang berlebihan, menyebabkan pertumbuhan abnormal jaringan dan tulang.

Gigantisme biasanya dimulai sebelum sebelum pubertas sebelum terjadi penutupan epifiseal dan  menyebabkan pertumbuhan berlebihan di semua jaringan tubuh. Gigantisme biasanya berkembang secara tiba-tiba.

Sedangkan Akromegali berkembang perlahan-lahan, biasanya terjadi pada orang dewasa dengan usia 30-50 tahun dan menyebabkan pertumbuhan drastis yang mempengaruhi semua sistem tubuh.

Walaupun prognosis tergantung pada faktor-faktor penyebabnya, gangguan ini biasanya akan mengurangi harapan hidup jika tidak ditangani dengan cara yang tepat pada waktunya.

Penyebab

Sekitar 95% kasus  gigantisme dan akromegali merupakan akibat sekunder dari adenoma yang mensekresi GH di kelenjar hipofisis. Sekresi Growth Hormone-Releasing Hormone (GHRH) dari adenoma hipotalamus atau sekresi GHRH ektopik dari tumor neuroendokrin paru atau pankreas juga dapat menyebabkan akromegali.

Sindrom genetik yang berhubungan dengan hipersekresi GH adalah multiple endokrin neoplasia-1 (MEN-1), neurofibromatosis, kompleks Carney, dan sindrom McCune-Albright.

Adenoma hipofisis idiopatik familial (FIPA) yang disebabkan oleh mutasi interaksi protein aril hidrokarbon (AIP) dapat dikaitkan dengan akromegali familial. Sekitar 25% kasus dengan akromegali familial muncul sebagai remaja dengan gigantisme.

Lesi pituitari ekstrapiramidal atau tumor lain yang menyebabkan sekresi hormon pertumbuhan manusla (human growth hormone - hGh) yang berlebihan.

Pada akromegali Sekresi Growth Hormon yang berlebihan, yang membuat seluruh bagian tubuh berubah.

Jika sekresi yang berlebihan ini terjadi sebelum masa pubertas, penderita mengalami gigantisme.

Pada gigantisme, sekresi growth hormon yang berlebihan terjadi sebelum pubertas dan menyebabkan pertumbuhan tulang dan jaringan melebihi normal termasuk penambhan peningkatan tinggi badan yang ekstrim. 

Epidemiologi

Prevalensi akromegali adalah 78 kasus per 1 juta penduduk, dan kejadiannya adalah 10 kasus baru per tahun per juta penduduk.

Tidak ada jenis kelamin yang dominan dengan insiden yang sama pada pria dan wanita untuk kasus gigantisme dan akromegali. Usia rata-rata presentasi adalah 44 tahun dengan pasien yang lebih muda cenderung memiliki penyakit yang lebih agresif. Sekitar 33% kasus akromegali memiliki hiperprolaktinemia yang menyertainya.

Tanda dan Gejala

Akromegali adalah penyakit yang sangat berbahaya di mana perubahan terjadi selama bertahun-tahun. Akibatnya, penelitian melaporkan bahwa diagnosis sering tertunda rata rata selama sekitar sembilan tahun. Pasien biasanya datang untuk  perawatan masalah gigi, masalah jantung atau rematik sebelum dirujuk ke endokrinologi.

Adenoma hipofisis yang mensekresi GH jika mengalami pembesaran abnormal dapat memiliki gejala penekanan berupa defisit lapang pandang, oftalmoplegia, dan sakit kepala. Hiperprolaktinemia yang terjadi bersamaan dapat menyebabkan galaktorea dan gejala hipogonadisme, seperti menstruasi tidak teratur pada wanita dan penurunan libido pada pria.

Akromegali

Peningkatan ukuran ekstremitas berupa pembesaran tangan dan kaki terjadi akibat ekspansi tulang dan pembengkakan jaringan lunak. Pasien sering melaporkan peningkatan ukuran cincin dan sepatu atau pembengkakan jaringan lunak, Serta perubahan tulang.

Hiperhidrosis dan tanda kulit muncul pada sekitar 98% kasus akromegali, diamana tanda ini merupakan ciri sensitif untuk mendeteksi akromegali. Juga bisa Terjadi hiperproliferasi sel epitel yang diinduksi oleh GH.

Ciri Wajah akromegali seperti punggungan supraorbital yang menonjol, hidung lebar, jerawat, bibir besar, overbite, prognatisme, pembesaran lidah, dan tekstur wajah yang kasar membentuk fasies akromegali yang khas.

Namun, Perubahan wajah ini kadang sangat halus dan sering tidak disadari oleh anggota keluarga. Perbandingan foto terbaru dengan foto lama dapat membantu  menunjukkan perubahan bertahap dan merupakan bagian penting dari penilaian akromegali.

Keluhan Kelemahan umum dan kelesuan adalah gejala yang sering muncul. Pemanjangan rahang dapat menyebabkan maloklusi gigi, nyeri sendi temporomandibular, dan juga pemisahan interdental yang khas.

Sindrom terowongan karpal terlihat pada sekitar 60% pasien dan merupakan akibat sekunder dari pembengkakan saraf median.

Osteoartritis onset dini karena permukaan artikular yang tidak kongruen di pinggul, lutut, dan tulang belakang dapat terlihat. Kyphoscoliosis juga telah dilaporkan berhubungan dengan akromegali.

Suara dalam dan apnea tidur obstruktif dapat terjadi sekunder akibat pembengkakan jaringan lunak pada saluran napas bagian atas dan lidah yang besar.

Gigantisme

Gigantisme sangat jarang dan harus dicurigai bila tinggi pasien mencapai 3 standar deviasi di atas tinggi rata-rata normal atau 2 standar deviasi di atas tinggi rata-rata orang tuanya.

Karena gigantisme dikaitkan dengan berbagai sindrom seperti neurofibromatosis, kompleks Carney dan sindrom McCune Albright, evaluasi untuk neurofibroma, glioma optik, dan lentigin kulit harus dilakukan.

Pemeriksaan Diagnostik

Biokimia

Pengukuran tingkat IGF-1 adalah pemeriksaan awal untuk diagnosis akromegali karena merupakan molekul stabil dengan waktu paruh 15 jam. Ini harus diukur dalam kasus di mana ada kecurigaan klinis akromegali dan massa hipofisis - tingkat IGF-1 yang normal mengesampingkan akromegali.

Tingkat IGF-1 positif palsu dapat dilihat pada kehamilan dan remaja, dan tingkat negatif palsu dapat dilihat pada terapi estrogen.

Gagal hati, gagal ginjal, hipotiroidisme, malnutrisi, sepsis, dan diabetes mellitus yang tidak terkontrol juga dapat mempengaruhi kadar IGF-1. Semua kasus dengan peningkatan kadar IGF-1 perlu menjalani tes toleransi glukosa oral (TTGO) dengan pengukuran GH untuk memastikan diagnosis akromegali atau gigantisme.

Pencitraan

Pencitraan resonansi magnetik hipofisis (MRI) adalah modalitas pencitraan pilihan untuk diagnosis gigantisme dan akromegali. Ukuran, luasnya tumor, kompresi kiasma optikum, dan invasi sinus kavernosa semuanya dapat dinilai pada pemindaian MRI. Pengujian bidang visual harus dilakukan dalam semua kasus di mana tumor berada dalam kontak dengan kiasma optik pada pemindaian MRI.

Tes lain

Kadar prolaktin perlu dinilai terutama dengan adanya galaktorea atau gejala hipogonadisme. Penilaian hormonal hipofisis anterior perlu dilakukan berdasarkan gambaran klinis.

Dengan adanya hipofisis normal dan kadar GHRH akromegali yang dikonfirmasi secara biokimiawi, pencitraan dada dan perut perlu dilakukan untuk mengevaluasi sekresi GH atau GHRH ektopik.

Penanganan

Farmakologis

Agonis dopamin: Agonis reseptor D2 yang dapat bekerja pada reseptor D2 di somatotrof dan menurunkan sekresi GH. Namun, kemanjurannya terbatas, dengan normalisasi IGF-1 hanya terlihat pada 34% pasien.

Ligan reseptor somatostatin (SRL) untuk menghambat sekresi GH, memiliki khasiat dalam menekan kadar GH dan menormalkan kadar IGF-1. Beberapa Efek samping SRL antara lain  sakit perut, mual, perut kembung, diare, dan hiperglikemia. 

Peran utama SRL adalah sebagai tambahan untuk radiasi setelah operasi namun dalam kasus tertentu dapat digunakan untuk mengurangi ukuran tumor atau meningkatkan fungsi kardiovaskular sebelum operasi.

Antagonis reseptor GH. Pegvisomant antagonis reseptor GH baru mengikat ke situs pengikatan pertama dan mencegah dimerisasi dan pensinyalan pasca-reseptor. Pegvisomant diberikan dengan dosis 10 sampai 30 mg subkutan setiap hari. Karena biaya tinggi, perannya terbatas pada pasien yang tidak menanggapi SRL atau menderita diabetes dan hiperglikemia yang memburuk dengan SRL.

Terapi radiasi

Radiasi sering digunakan sebagai tambahan untuk pengobatan penyakit persisten setelah operasi. Dua modalitas terapi radiasi yang umum digunakan adalah iradiasi eksternal dan iradiasi dosis tinggi tunggal stereotaktik.

Iradiasi eksternal menggunakan radiasi akselerator linier difokuskan pada fossa hipofisis. CT atau MRI digunakan untuk dosimetri untuk meminimalkan paparan radiasi ke jaringan sekitarnya. Dosis radiasi dibagi menjadi beberapa fraksi dan diberikan selama 6 minggu untuk meminimalkan cedera pada jaringan di sekitarnya.

Hipopituitarisme adalah efek samping yang diketahui dari radiasi dan dapat terjadi bertahun-tahun setelah penghentian radiasi, oleh karena itu penilaian klinis dan laboratorium tahunan untuk hipopituitarisme harus dilakukan.

Iradiasi dosis tinggi tunggal stereotaktik Menggunakan radioterapi busur ganda stereotaktik, radiasi dosis tinggi dikirimkan ke area yang dipetakan sebelumnya. Perhatian ekstra harus diberikan untuk membatasi paparan radiasi  pada kiasma optikum.

Asuhan keperawatan (Askep) Gigantisme dan Akromegali

Masalah Keperawatan

Beberapa masalah keperawatan yang sering muncul pada Askep gigantisme dan akromegali antara lain:  

• Ganguan body Image  berhubungan dengan perubahan fisik seperti penebalan kulit, pembesaran wajah, tangan, dan kaki.

• Koping tidak efektif berhubungan dengan perubahan penampilan.

• Gangguan Persepsi Sensori

• Gangguan Pola Tidur berhubungan dengan pembengkakan jaringan lunak

• Defisit Volume Cairan

• Ansietas berhubungan dengan perubahan penampilan

• Defisit Pengetahuan

Intervensi Keperawatan

Berikut ini beberapan Intervensi Asuhan Keperawatan (Askep) Gigantisme dan akromegali yang bisa di berikan dalam perawatan:

• Berikan dukungan emosional kepada pasien untuk membantu meningkatkan citra tubuh

• Kaji perubahan skeletal dan pelemahan otot pasien.

• Lakukan atau bantu pasien melakukan latihan jangkauan-pergerakan.

• Jaga agar kulit pasien tetap kering. Hindari penggunaan losion berminyak karena kulit pasien sudah berminyak.

• Pantau kadar glukosa darah pasien. Periksa tanda dan gejala hiperglikemia, antara lain rasa letih, poliuria, dan polidipsia.

• Yakinkan pasien dan keluarganya kembali bahwa penyakit ini menyebabkan perubahan mood, yang bisa dikelola dengan perawatan.

• Sebelum pembedahan, tegaskan hal-hal yang dikatakan oleh dokter bedah kepada pasien dan cobalah menenangkan ketakutan pasien.

• Setelah pembedahan :

• Secara tekun, pantaulah tanda vital dan status neurologis pasien. Waspadai tanda kenaikan tekanan intrakranial.

• Seringkali periksalah kadar glukosa darah. Ingat bahwa kadar hGh biasanya turun cepat setelah pembedahan, sehingga menghilangkan efek antagonis insulin pada sebagian besar pasien dan bisa menimbulkan hipoglikemia.

• Lakukan pengukuran asupan cairan dan output urin setiap jam, Cek kemungkinan munculnya diabetes insipidus

• Jika pembedahan yang dilakuakan menggunakan pendekatan transfenoidal, biasanya bagian tubuh yang dibedah akan ditutup menggunakan jaringan yang diambil dari bagian tengah paha.  Perhatikan kemungkinan adanya kebocoran cairan serebrospinal dari lokasi pembedahan yang dibalut tersebut dan adanya peningkatan drainase nasal atau drainase nasofaring.

• Bantu pasien bangun dari ranjang dan berjalan pada hari pertama sampai kedua setelah pembedahan, untuk setiap tingkatan aktivitas yang dilakukan.

• Pastikan pasien dan keluarganya memahami hormon mana saja yang harus diminum dan alasannya, termasuk waktu dan dosis yang tepat.

Referensi:

1. Manuel O.B & Vishnu V.G. 2021. Gigantism And Acromegali. Stat Pearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538261/
2. Matt Vera RN. 2014. Acromegaly. Nurses Lab. https://nurseslabs.com/acromegaly-nursing-management-2/
3. Pamela.C.A.et.al.2008. Nursing: Understanding Disease. Lippincott William & Wilkins : Norristown Road.