Lompat ke konten Lompat ke sidebar Lompat ke footer

Widget HTML #1

Intervensi Asuhan Keperawatan Pada Von Willebrand’s Disease

Penyakit Von Willebrand (vWD) adalah kelainan hemoragik umum yang diturunkan secara genetik dan klinis, disebabkan oleh defisiensi atau disfungsi protein yang disebut faktor von Willebrand (vWF). Interaksi vWF yang rusak antara trombosit dan dinding pembuluh merusak hemostasis primer.

Penyakit von Willebrand merupakan gangguan pendarahan turun-temurun yang ditandai dengan pendarahan yang berlangsung lama, defisiensi faktor penggumpalan VIII / faktor antihemofilik (antihemophilic factor - AHF]) tingkat menengah, dan kerusakan fungsi keping darah. 

Penyakit ini umumnya menyebabkan pendarahan dari kulit atau permukaan mukosal dan, pada wanita menyebabkan pendarahan uterin berlebihan. Pendarahan bisa berkisar dari ringan atau tidak menimbulkan gejala sampai berat yang berpotensi menyebabkan hemoragi fatal. 

Intervensi Asuhan Keperawatan Pada Von Willebrand’s Disease
Image by Mecder on wikimedia.org

VWF merupakan  suatu glikoprotein multimerik yang besar, bersirkulasi dalam plasma darah pada konsentrasi kira-kira 10 mg/mL. Menanggapi berbagai rangsangan, vWF dilepaskan dari granula penyimpanan di trombosit dan sel endotel, melakukan dua peran utama dalam hemostasis. Pertama, vWF memediasi adhesi trombosit ke tempat cedera vaskular. Kedua, mengikat dan menstabilkan protein prokoagulan faktor VIII (FVIII).

Penyebab

Dalam sebagian besar kasus, vWD adalah kondisi yang diturunkan. Gen vWF terletak di dekat ujung lengan pendek kromosom 12. Gen ini terdiri dari 52 ekson dan mencakup total 180kb genom manusia, ukurannya mirip dengan gen FVIII. Ekspresi gen vWF terbatas pada megakariosit, sel endotel, dan mungkin syncytiotrofoblas plasenta. Duplikasi parsial nonfungsional (pseudogen) terdapat pada kromosom 22.

Secara umum penyebab von Wibnebrand’s Disease adalah :

1. Bentuk turun-temurun: sifat dominan autosomal

2. Bentuk akuisita: kanker dan gangguan imun

3. Kerusakan fungsi keping darah ditandai dengan:

  • Menurunnya kemampuan aglutinasi dan adhesi di tempat pendarahan

  • Berkurangnya retensi keping darah ketika disaring melalui sekumpulan butir kaca yang dipadatkan

  • Berkurangnya agregasi keping darah yang terpicu-ristocetin

Tanda dan gejala

Tanda-tanda paling umum dari penyakit von Willebrand (vWD) adalah mimisan dan hematoma. Pendarahan berkepanjangan dari luka kecil, pendarahan rongga mulut, dan pendarahan menstruasi yang berlebihan sering terjadi. Perdarahan gastrointestinal jarang terjadi. Manifestasi lainnya adalah sebagai berikut:

  • Mudah memar : Umum tetapi tidak spesifik

  • Pendarahan berkepanjangan, Setelah trauma ringan pada kulit atau selaput lendir

  • Pendarahan parah  setelah operasi besar

  • Pendarahan tertunda  yang dapat terjadi hingga beberapa minggu setelah operasi

  • Pendarahan berat setelah pencabutan gigi atau operasi mulut lainnya, seperti tonsilektomi dan adenoidektomi

  • Menoragia, keluhan umum pada wanita

  • Eksaserbasi gejala perdarahan  Setelah konsumsi aspirin

  • Perbaikan gejala perdarahan dengan penggunaan kontrasepsi oral

Pendarahan khusus pediatrik yang mungkin terjadi pada anak-anak dengan vWD antara lain :

  • Perdarahan tunggul umbilikus

  • Sefalohematoma

  • Hematom pipi

  • Perdarahan konjungtiva

  • Perdarahan pasca sunat

  • Pendarahan pasca-venipuncture

  • Pasien dengan kemungkinan vWD harus ditanya tentang riwayat keluarga atau pribadi tentang masalah perdarahan. Setiap penggunaan obat-obatan yang mungkin mempengaruhi koagulasi juga harus dilakukan.

Temuan pemeriksaan fisik biasanya normal. Namun, pasien mungkin menunjukkan gejala sisa fisik, seperti pendarahan atau memar. Pemeriksa harus mencatat ukuran, lokasi, dan distribusi ekimosis, hematoma, atau petekie, dan harus menilai bukti risiko peningkatan perdarahan.

Pemeriksaan Diagnostik

Riwayat keluarga positif dan pola pendarahan yang khas dan hasil laboratoris bisa membantu memastikan diagnosis.

Data laboratoris biasanya meliputi:

  • Waktu pendarahan yang berlangsung lama (lebih dari 6 menit)

  • Waktu tromboplastin parsial yang perlangsung agak lama (lebih dari 45 detik)

  • Kadar antigen yang berkaitan dengan faktor VIII yang rendah maupun tidak ada, dan kadar aktivitas faktor VIII rendah

  • Kerusakan dalam agregasi keping darah vitro (menggunakan uji faktor koagulasi ristocetin)

  • Jumlah keping darah normal dan retraksi gumpalan normal

Penanganan

  • Tujuan penanganan adalah memperpendek waktu pendarahan dengan tindakan lokal dan menggantikan faktor VIII sehingga juga menggantikan faktor von Willebrand (vWF) dengan infusi kriopresipitat atau fraksi darah yang kaya faktor VIII.

  • Saat pendarahan dan sebelum operasi bedah, infusi kriopresipitat atau plasma beku segar melalui I.V. (dalam jumlah yang cukup untuk menaikkan kadar faktor VIII sampai 50% dari normal) bisa memperpendek waktu pendarahan.

  • Desmopressin yang diberikan secara parenteral atau intranasal efektif dalam menaikkan kadar serum vWF dengan membantu pelepasan selular faktor VIII yang tersimpan.

Intervensi Asuhan Keperawatan

  • Perawatan sebaiknya meliputi tindakan lokal untuk mengontrol pendarahan dan memberitahu pasien mengenai pencegahan pendarahan, trauma yang tidak perlu, dan komplikasi.

  • Setelah bedah, pantau waktu pendarahan selama 24 sampai 48 jam, dan lihat adakah tanda pendarahan baru.

  • Selama periode pendarahan, naikkan tempat pendarahan, gunakan kompres dingin dan tekan dengan Iembut.

  • Sarankan orang tua dari anak yang terkena penyakit mendapatkan konseling.

  • Sarankan pasien mencari perhatian medis, setelah mengalami trauma sekecil apapun dan sebelum menjalani semua bedah untuk menentukan apakah penggantian komponen darah perlu dilakukan.

  • Minta pasien melihat adakah tanda bepatitis selama 6 minggu sampai 6 bulan setelah transfusi.

  • Ingatkan pasien untuk tidak meminum aspirin dan obat lain yang merusak fungsi keping darah.

  • Sarankan pasien yang menderita penyakit von Willebrand parah tidak berolahraga.

  • Minta pasien selalu memakai gelang identifikasi medis.


Referensi :
  1. Eleanor S Pollak MD. 2021. Von Willebrand Disease. Medscape. Emedicine
  2. Sander YV et al. 2014. Von Willebrand Disease And Aging. J Thromb Haemost.
  3. Pamela.C.A.et.al. 2008. Nursing: Understanding Disease. Lippincott William & Wilkins : Norristown Road.
Marthilda Suprayitna, Ners., M.Kep
Marthilda Suprayitna, Ners., M.Kep Praktisi dan Dosen Keperawatan di Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Yarsi Mataram

Posting Komentar untuk "Intervensi Asuhan Keperawatan Pada Von Willebrand’s Disease"